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簡(jiǎn)介:詹曉蓉,哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院,內(nèi)分泌科,主任醫(yī)師,教授,臨床醫(yī)學(xué)博士,藥學(xué)博士后,博士研究生導(dǎo)師。博士期間就讀于中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院,從師于全國(guó)著名糖尿病專家潘長(zhǎng)玉。在臨床和科研方面在解放軍總醫(yī)院受過(guò)嚴(yán)格、系統(tǒng)和正規(guī)的訓(xùn)練,臨床方面受全國(guó)著名內(nèi)分泌專家李江源和陸菊明,母義明的親自指導(dǎo)。擅長(zhǎng)內(nèi)分泌和代謝病,如糖尿病、肥胖癥、腦垂體功能減退、甲狀腺功能異常、腎上腺疾病、性腺等疾病,尤對(duì)糖尿病腎病和視網(wǎng)膜病變有較深入研究。目前主要專攻糖尿病的胰島再生,此課題已獲得國(guó)家自然基金兩次資助,也獲中國(guó)博士后基金資助。博士后期間從師于著名藥學(xué)專家楊寶峰院士,在藥學(xué)和科研領(lǐng)域有一定專攻。從事內(nèi)科工作23年,內(nèi)分泌工作18年,臨床思維敏捷,經(jīng)驗(yàn)豐富。曾獲國(guó)家自然基金、國(guó)家博士后基金、省十五攻關(guān)課題,省自然基金、省博士后基金數(shù)項(xiàng),獲省政府成果二等獎(jiǎng)。一直臨床、科研、教學(xué)為一體,經(jīng)常參加國(guó)際會(huì)議,注重與國(guó)際交流,掌握國(guó)際最新動(dòng)態(tài)。近年發(fā)表論文30篇,在國(guó)際雜志上6篇中國(guó)內(nèi)分泌界最權(quán)威雜志上發(fā)表論文6篇。
擅長(zhǎng):內(nèi)分泌和代謝病,如糖尿病、肥胖癥、腦垂體功能減退、甲狀腺功能異常、腎上腺疾病、性腺等疾病,尤對(duì)糖尿病腎病和視網(wǎng)膜病變有較深入研究。
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空泡蝶鞍綜合征是什么原因引起的
目前空泡蝶鞍綜合征具體發(fā)病原因尚不明確,可能與鞍隔完整性受到破壞、鞍區(qū)存在粘連的蛛網(wǎng)膜、內(nèi)分泌因素等有關(guān),好發(fā)于中年女性,尤其是肥胖、高血壓的經(jīng)產(chǎn)婦。其誘發(fā)因素主要是鞍內(nèi)或鞍旁術(shù)后史、感染及肥胖。
一、主要病因
1、鞍隔完整性受破壞,鞍區(qū)位于蝶骨體上方,顱中窩中央部的周圍呈鞍狀,該區(qū)主要結(jié)構(gòu)為垂體,垂體窩,鞍隔及兩側(cè)的海綿竇。蝶鞍中央呈窩狀,稱為垂體窩,窩頂由硬腦膜封閉,即鞍膈,鞍膈上方有視交叉、視神經(jīng)及鞍上池?;诎案舭l(fā)育不全或鞍膈缺如,搏動(dòng)性腦脊液壓力逐漸使蛛網(wǎng)膜下腔疝入蝶鞍內(nèi),以至蝶鞍內(nèi)充滿腦脊液。
2、鞍區(qū)存在粘連的蛛網(wǎng)膜,鞍區(qū)存在粘連的蛛網(wǎng)膜影響腦脊液引流,沖擊鞍膈,使其變形、下陷、骨質(zhì)變薄,鞍膈缺損致使蛛網(wǎng)膜下腔及第三腦室疝入鞍內(nèi)。
3、內(nèi)分泌因素,正常人垂體呈橢圓形,位于蝶鞍內(nèi),其重量成人約0.5~0.6g,橫徑約12mm,前后徑約8mm,垂體直徑約5mm。妊娠期間垂體呈生理性增大,可>1g,妊娠后垂體逐漸回縮,但鞍膈孔擴(kuò)大已不能復(fù)原,垂體留下較大空間,使得蛛網(wǎng)膜下腔的疝入。
4、垂體梗死及鞍內(nèi)囊腫破裂,垂體梗死及鞍內(nèi)囊腫破裂,造成與蛛網(wǎng)造膜下腔交通而出現(xiàn)空泡蝶鞍。
5、長(zhǎng)期慢性增高的顱內(nèi)壓力也可借助腦脊液傳入鞍內(nèi),引起蝶骨骨質(zhì)破壞和吸收造成空泡蝶鞍綜合征。
6、遺傳因素,有些病人因垂體葉間組織發(fā)育障礙,造成鞍隔發(fā)育不良。或鞍隔的孔(即漏斗孔)較大,未被垂體等結(jié)構(gòu)完全充滿而致空泡蝶鞍。因此遺傳因素也是空泡蝶鞍綜合征主要危險(xiǎn)因素之一。
二、誘發(fā)因素
1、鞍內(nèi)或鞍旁區(qū)手術(shù)史:發(fā)生在鞍內(nèi)或鞍旁區(qū)手術(shù)的患者,如垂體腫瘤術(shù)后,可使鞍區(qū)粘連,導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜甚至第三腦室下部疝入鞍內(nèi),誘發(fā)繼發(fā)性空泡蝶鞍綜合征。
2、感染:鞍區(qū)局部的感染、外傷等發(fā)生蛛網(wǎng)膜粘連,導(dǎo)致腦脊液壓力增高,使蛛網(wǎng)膜疝入鞍內(nèi),誘發(fā)繼發(fā)性空泡蝶鞍綜合征。
3、肥胖:慢性病理性肥胖可以導(dǎo)致顱內(nèi)壓力增高,腦脊液壓力增大,使蛛網(wǎng)膜疝入鞍內(nèi),引起蝶骨骨質(zhì)破壞和吸收誘發(fā)空泡蝶鞍綜合征。
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12月30
糖代謝紊亂是什么原因引起的
糖代謝紊亂包括血糖升高和血糖降低兩類,因疾病類型不同,病因也不同,主要包括遺傳因素、生理因素與病理因素。血糖升高主要由肥胖、遺傳、妊娠等因素導(dǎo)致,血糖降低主要由藥物、體內(nèi)胰島素水平高升高導(dǎo)致,而感染則容易誘發(fā)嚴(yán)重的糖代謝紊亂疾病。
一、主要病因
1、血糖升高:
(1)生理因素:
(1)肥胖,肥胖者體內(nèi)的胰島素受體數(shù)目減少,從而導(dǎo)致體內(nèi)糖代謝紊亂。
(2)妊娠,因?yàn)樘ケP的存在,會(huì)產(chǎn)生抵抗胰島素的物質(zhì),從而導(dǎo)致糖代謝紊亂。
(3)高糖飲食,因?yàn)轶w內(nèi)胰島素水平有限,體內(nèi)葡萄糖無(wú)法被轉(zhuǎn)化,從而導(dǎo)致糖代謝紊亂。
(4)情緒激動(dòng)。
(2)遺傳因素:遺傳因素是導(dǎo)致糖代謝紊亂的常見原因。
(3)病理因素:糖尿病甲亢、巨人癥、嗜鉻細(xì)胞瘤、顱內(nèi)壓增高、顱腦損傷、口服避孕藥、潑尼松、手術(shù)應(yīng)激等都會(huì)使體內(nèi)分泌胰島素的量減少,從而導(dǎo)致糖代謝紊亂。
2、血糖降低:
(1)生理因素:
(1)饑餓,人體從外界攝取葡萄糖較少,從而供給的能量無(wú)法滿足基本的生理需要,使血糖降低。
(2)長(zhǎng)期劇烈運(yùn)動(dòng),人體消耗的葡萄糖增多,從而使供給的能量無(wú)法滿足基本的生理需要,使血糖降低。
(3)體內(nèi)胰島素水平升高,有些患者體內(nèi)存在“內(nèi)源性胰島素抗體”,與患者體內(nèi)的胰島素結(jié)合,使體內(nèi)的胰島素水平升高,導(dǎo)致低血糖。
(2)服用藥物:降糖藥或喹諾酮類抗生素、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑等:如糖尿病患者需要服用降糖藥或使用胰島素,當(dāng)服用降糖藥過(guò)多時(shí),會(huì)使血糖降低。
二、誘發(fā)因素
1、病毒感染與自身免疫異常:感染可能直接或間接地通過(guò)激發(fā)自身免疫反應(yīng)而損傷胰島組織。
2、精神刺激,創(chuàng)傷等:在應(yīng)激狀態(tài)下腎上腺糖皮質(zhì)激素、胰高血糖素、腎上腺素等分泌增多,它們具有拮抗胰島素作用,可能誘發(fā)糖代謝紊亂。
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中鏈?;o酶A脫氫酶缺乏癥的高發(fā)人群是哪些人
中鏈?;o酶A脫氫酶缺乏癥是一種臨床罕見的的常染色體隱性遺傳病,存在家族聚集性,當(dāng)有親屬發(fā)病時(shí),提示致病基因的存在,則發(fā)病的幾率會(huì)上升。
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12月28
長(zhǎng)鏈3-羥?;o酶A脫氫酶缺乏癥的治療方法有哪些
長(zhǎng)鏈-3-羥?;o酶A脫氫酶缺乏征目前無(wú)法開展基因治療,需要長(zhǎng)期持續(xù)性的治療,治療原則是保證足夠熱量攝入、補(bǔ)充中鏈甘油三酯(MCT)和減少不飽和脂肪酸攝入,可以應(yīng)用左卡尼汀補(bǔ)充肉堿和輸注葡萄糖,并避免空腹。
一、藥物治療
1、左卡尼汀補(bǔ)充肉堿:可以維持血中游離肉堿水平的穩(wěn)定,緩解患者的心功能異常。故在有明顯低肉堿血癥時(shí)可應(yīng)用左卡尼汀補(bǔ)充肉堿。
2、中鏈甘油三酯補(bǔ)劑:是由中鏈脂肪酸為主要成分構(gòu)成的甘油三酯,這些中鏈脂肪酸的代謝不依賴于MTP的催化,碳原子10以下的脂肪酸可以直接穿過(guò)線粒體膜,經(jīng)過(guò)線粒體脂肪酸β氧化過(guò)程生成乙酰輔酶A及酮體為機(jī)體供能。
3、葡萄糖:急性期時(shí)可靜脈滴注葡萄糖,糾正代謝性酸中毒,降低血氨,保護(hù)大腦、心臟、肝臟等重要器官,減少猝死及后遺癥。
二、手術(shù)治療
本病一般無(wú)需手術(shù)治療。
三、營(yíng)養(yǎng)治療
新生兒患者一般間隔3小時(shí)喂養(yǎng)一次;<6個(gè)月嬰兒間隔4小時(shí)喂養(yǎng)次;6~12個(gè)月嬰兒夜間可間隔6~8小時(shí)喂養(yǎng)一次;1~7歲的兒童白天間隔4小時(shí)喂養(yǎng)一次,夜間可延長(zhǎng)10小時(shí)喂養(yǎng);而成人一般間隔8小時(shí)(4~12小時(shí))進(jìn)食??稍谝归g或緊張活動(dòng)時(shí),給予生玉米淀粉以加強(qiáng)對(duì)空腹的耐受,生玉米淀粉可持續(xù)釋放



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