長鏈3-羥酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥的治療方法有哪些
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長鏈3-羥?；o酶A脫氫酶缺乏癥的治療方法有哪些
詹曉蓉主任醫(yī)師哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
擅長: 內(nèi)分泌和代謝病，如糖尿病、肥胖癥、腦垂體功能減退、甲狀腺功能異常、腎上腺疾病、性腺等疾病，尤對糖尿病腎病和視網(wǎng)膜病變有較深入研究。
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長鏈-3-羥酰基輔酶A脫氫酶缺乏征目前無法開展基因治療，需要長期持續(xù)性的治療，治療原則是保證足夠熱量攝入、補充中鏈甘油三酯(MCT)和減少不飽和脂肪酸攝入，可以應(yīng)用左卡尼汀補充肉堿和輸注葡萄糖，并避免空腹。
一、藥物治療
1、左卡尼汀補充肉堿：可以維持血中游離肉堿水平的穩(wěn)定，緩解患者的心功能異常。故在有明顯低肉堿血癥時可應(yīng)用左卡尼汀補充肉堿。
2、中鏈甘油三酯補劑：是
一、藥物治療
1、左卡尼汀補充肉堿：可以維持血中游離肉堿水平的穩(wěn)定，緩解患者的心功能異常。故在有明顯低肉堿血癥時可應(yīng)用左卡尼汀補充肉堿。
2、中鏈甘油三酯補劑：是