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心臟纖維瘤是一種先天性疾病，病因和發(fā)病機(jī)制極為復(fù)雜，目前認(rèn)為纖維瘤是心臟發(fā)育異常所致，是遺傳因素和環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。家族史陽(yáng)性者、嬰幼兒好發(fā)此病，感染因素、年齡、精神壓力等因素可誘發(fā)此病。 一、主要病因 1、遺傳因素：許多證據(jù)表明，患有先天性心臟病的父母，其子女的先心病患病率要遠(yuǎn)高于一般人群，提示遺傳因素對(duì)心臟纖維瘤的發(fā)生有重要的作用。 2、環(huán)境因素：包括妊娠期間母親發(fā)生過病毒感染、患有高血壓等其他慢性病及不合理用藥、營(yíng)養(yǎng)不良、電離輻射、化學(xué)毒物的暴露等都會(huì)增加胎兒心臟纖維瘤發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。 3、其他：妊娠期不良生活習(xí)慣、心理健康等。 二、誘發(fā)因素 1、感染因素：如病毒、鏈球菌等累及心臟病變的感染會(huì)加重心臟功能的降低，誘發(fā)心臟纖維瘤癥狀的發(fā)生。 2、年齡：衰老會(huì)增加心臟血管受損、狹窄、硬化、增厚的風(fēng)險(xiǎn)。 3、精神壓力：長(zhǎng)期高度的精神壓力，以及焦慮易怒更容易誘發(fā)心臟纖維瘤的癥狀。

主-肺動(dòng)脈間隔缺損的主要病因?yàn)榕咛r(shí)期心臟結(jié)構(gòu)先天發(fā)育異常，好發(fā)于孕母在妊娠期間曾接觸過輻射、重金屬等危險(xiǎn)刺激等群體。 一、主要病因 心臟結(jié)構(gòu)先天發(fā)育異常：胚胎期動(dòng)脈干分隔為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的過程不完全，在升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間留下的異常交通，引發(fā)主-肺動(dòng)脈間隔缺損。 二、誘發(fā)因素 孕期受到輻射、病毒感染、藥物、吸毒，以及妊娠期高血壓、糖尿病等情況，均可能誘發(fā)本病。

室間隔膜部瘤的典型癥狀包括呼吸道感染、生長(zhǎng)發(fā)育受限以及心臟雜音，此外可有發(fā)紺、心力衰竭等表現(xiàn)。本病治療不及時(shí)，易并發(fā)瘤體破裂、血栓栓塞、心內(nèi)膜炎等疾病。 一、典型癥狀 1、呼吸道感染：本病大部分患者可有呼吸道感染，表現(xiàn)為反復(fù)鼻塞、流鼻涕等癥狀。 2、生長(zhǎng)發(fā)育受限：患兒可有身高、體重、頭圍較同齡兒童偏低，學(xué)習(xí)困難、領(lǐng)悟力低，語(yǔ)言應(yīng)用、詞匯和語(yǔ)法應(yīng)用均低于同齡兒童等表現(xiàn)。 3、心臟雜音：患者常有胸骨左緣3、4肋間有收縮期雜音Ⅱ～Ⅳ級(jí)，伴震顫。也可有P2亢進(jìn)伴收縮早期喀喇音。 二、其他癥狀 1、發(fā)紺：室間隔膜部瘤患者心臟負(fù)荷增加，心輸出量下降，可有口唇和指甲青紫、手腳冰涼等表現(xiàn)。 2、心力衰竭：本病患者心臟負(fù)荷增加，長(zhǎng)此以往可出現(xiàn)心力衰竭表現(xiàn)，如端坐呼吸、咳粉紅色泡沫痰等表現(xiàn)。

原發(fā)性心臟惡性腫瘤的發(fā)病率，臨床認(rèn)識(shí)不足，其病因與發(fā)病機(jī)制目前也尚未得到確切的研究結(jié)果，但有學(xué)者提出其發(fā)病可能與基因突變、遺傳等因素存在緊密的聯(lián)系。臨床發(fā)現(xiàn)中老年人群、陽(yáng)性家族史者、罹患心血管病變的人易患此病，可由放射線、石棉、不良的飲食習(xí)慣等因素所誘發(fā)。 一、主要病因 1、基因突變：目前有研究表明，部分原發(fā)性心臟肉瘤患者攜帶突變基因，主要有TP53、BRCA2和K-ras等基因的突變，這提示多基因變異與肉瘤風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)?；蛲蛔兊漠a(chǎn)生可能與患者曾接觸射線或不良的生活習(xí)慣所致。 2、遺傳因素：部分原發(fā)性心臟惡性腫瘤患者有一定的家族遺傳性，家族中若曾有患病的病例，其再發(fā)惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)明顯提高，多發(fā)生在原發(fā)性心臟淋巴瘤、漿細(xì)胞瘤等心臟血液淋巴系統(tǒng)腫瘤中。 二、誘發(fā)因素 1、放射線：原發(fā)性心臟惡性腫瘤如肉瘤、淋巴瘤、間皮瘤等的發(fā)生受臨床治療性放射線影響。 2、基礎(chǔ)心臟病變：心臟既往有慢性炎癥、陳舊性瘢痕或淀粉樣變等變質(zhì)變性時(shí)，可誘發(fā)惡性腫瘤的形成。

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的患兒的喂養(yǎng)從術(shù)后的鼻飼開始逐漸過渡至流食、正常飲食?；謴?fù)后無特殊飲食調(diào)理，營(yíng)養(yǎng)豐富均衡即可。

心肌橋尚無特定的治療方案。治療周期需根據(jù)患者是否出現(xiàn)明顯癥狀來決定。無癥狀患者無需進(jìn)行治療，癥狀比較明顯的患者主要以藥物緩解癥狀為主，常用藥物有β-受體阻滯劑和鈣離子拮抗劑。必要時(shí)給予外科手術(shù)治療。 一、藥物治療 1、β-受體阻滯劑：常用藥物有普奈洛爾、美托洛爾。主要作用是減慢心率，減輕心肌收縮，對(duì)心肌橋的壓迫，緩解心肌供血相對(duì)不足的癥狀。不良反應(yīng)會(huì)誘發(fā)支氣管哮喘。心動(dòng)過緩者、支氣管哮喘、肝腎功能異常者禁用。 2、鈣離子拮抗劑：常用藥物有維拉帕米、地爾硫卓等藥物。主要對(duì)平滑肌、心肌的結(jié)構(gòu)與功能等產(chǎn)生藥理作用，能夠?qū)箘?dòng)脈粥樣硬化。不良反應(yīng)主要是心動(dòng)過速、體位性低血壓、頭痛等，出現(xiàn)癥狀及時(shí)停藥。嚴(yán)重的心臟瓣膜狹窄，過敏等患者禁用。 二、手術(shù)治療 心肌橋不是癥狀很明顯，一般不建議手術(shù)治療。出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥導(dǎo)致心絞痛甚至?xí)炟实那闆r下，可以選擇心肌橋切除術(shù)及冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)，手術(shù)存在一定的風(fēng)險(xiǎn)。 1、心肌橋切除術(shù)：徹底解除對(duì)冠狀動(dòng)脈的壓迫，恢復(fù)其遠(yuǎn)端血流，主要適用于表淺型心肌橋。 2、冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)：移植材料選用大隱靜脈或乳內(nèi)動(dòng)脈，主要適用于縱深型或合并動(dòng)脈硬化狹窄的患者。 三、其他治療 介入治療：目前存在爭(zhēng)議，通常不作為常規(guī)治療手段。

主動(dòng)脈口狹窄的病因尚不明確，可能與先天性發(fā)育異常有關(guān)，常在嬰幼兒時(shí)期發(fā)病，暫無明確誘發(fā)因素。 1、主動(dòng)脈瓣狹窄：一部分主動(dòng)脈瓣口狹窄病例的發(fā)病原因與胎兒期左、右心室排血量嚴(yán)重失平衡有關(guān)。在正常情況下，從下腔靜脈回流入右心房的血液經(jīng)卵圓孔進(jìn)入左心房，再經(jīng)左心室排出。從上腔靜脈回流入右心房的血液經(jīng)右心室排人肺動(dòng)脈后，大部分經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，僅小部分進(jìn)入肺循環(huán)。如胎兒期卵圓孔小，血流阻力高，則從下腔靜脈回流人右心房的血液大量進(jìn)入右心室，致使左心室排血量顯著減少，影響二尖瓣、左心室、主動(dòng)脈和升主動(dòng)脈的正常生長(zhǎng)發(fā)育。 2、主動(dòng)脈瓣下狹窄：主動(dòng)脈瓣下狹窄的確切病因不明確，考慮為多因素造成，包括主動(dòng)脈室間隔連接扭轉(zhuǎn)、切應(yīng)力上升、遺傳因素和細(xì)胞增殖因素等。 3、主動(dòng)脈瓣上狹窄：最為少見，具體病因不明確，30%~50%瓣上狹窄病例可伴有智力發(fā)育遲鈍。

主動(dòng)脈口狹窄患者典型的癥狀有發(fā)育遲緩、頭痛、乏力、胸悶、氣促等。隨著病情的發(fā)展，有可能會(huì)出現(xiàn)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、肺部感染、心力衰竭等并發(fā)癥。 一、典型癥狀 1、主動(dòng)脈瓣狹窄： （1）嚴(yán)重的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄病例在出生后1周內(nèi)即出現(xiàn)臨床癥狀，2個(gè)月時(shí)2/3患兒呈現(xiàn)左心衰竭、呼吸急促、出汗、喂食困難、發(fā)育遲緩等癥狀。當(dāng)導(dǎo)管閉合時(shí)，患兒可突然出現(xiàn)循環(huán)衰竭的癥狀。少數(shù)患兒6個(gè)月時(shí)出現(xiàn)癥狀。 （2）大多數(shù)兒童及青少年病例常無明顯癥狀，僅因發(fā)現(xiàn)心臟雜音就醫(yī)，才明確診斷。 （3）狹窄程度較重的可呈現(xiàn)乏力、勞累后心悸、氣急、心絞痛或暈厥。少數(shù)患兒可出現(xiàn)心內(nèi)膜炎，甚至出現(xiàn)猝死。 2、主動(dòng)脈瓣下狹窄：與主動(dòng)脈瓣狹窄的臨床表現(xiàn)相似，但極少聽到收縮早期喀喇音。 3、主動(dòng)脈瓣上狹窄： （1）大多數(shù)病例在童年期才呈現(xiàn)主動(dòng)脈瓣上狹窄癥狀。癥狀與主動(dòng)脈瓣狹窄相似，主要為心絞痛和活動(dòng)后氣急。發(fā)現(xiàn)心臟雜音常為初診的主要原因，雜音及震顫的部位較瓣膜狹窄為高，但聽不到收縮期喀喇音。 （2）主動(dòng)脈舒張期雜音很少見。部分患者生長(zhǎng)發(fā)育差，體態(tài)矮小，智力低，多言，并具有特殊面容(小精靈面容)：下頜后縮、鼻孔前傾、鼻梁低、唇厚、前額寬、眼距大、牙齒咬合不良，還有外周肺動(dòng)脈狹窄，此類表現(xiàn)是Williams - Beuren綜合征的特征。 二、其他癥狀 本病主要因左室流出道梗阻所致的肺部淤血、心排量下降使全身得不到充分血液灌注，部分患者運(yùn)動(dòng)后發(fā)生心絞痛，甚至猝死。