掛號科室： 骨科
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（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內容里的相關信息已進行處理）摘要：本病例患者無明顯誘因出現(xiàn)體重減輕、腹痛、腹脹、周身乏力1個月，加重3天，遂來我院門診就診。給予患者完善相關檢查后，根據檢查結果，臨床診斷為原發(fā)性骨髓纖維化。隨即給予患者磷酸蘆可替尼片進行靶向治療，并輔以醋酸潑尼松片治療。經治療后，患者病情平穩(wěn)，上述不適癥狀均得到不同程度的改善?！净拘畔ⅰ磕?、69歲【疾病類型】原發(fā)性骨髓纖維化【就診醫(yī)院】中山大學附屬第三醫(yī)院【就診時間】2022年8月【治療方案】靶向治療（磷酸蘆可替尼片）+口服藥物（醋酸潑尼松片）【治療周期】住院治療7天，長期靶向維持治療聯(lián)合口服藥物治療【治療效果】病情平穩(wěn)，不適癥狀緩解一、初次面診患者男性，69歲，就診時自述6個月前無明顯誘因出現(xiàn)體重減輕、腹痛、腹脹、周身乏力的癥狀，由于癥狀較輕，自認為是勞累所致，所以沒有過于擔心。就診前3天，患者自覺上述不適癥狀加重，嚴重影響日常生活，比較擔心，遂來我院門診就診。給予患者進行體格檢查，發(fā)現(xiàn)其脾臟增大，按壓疼痛，無顯著腹水形成，肝臟無增大表現(xiàn)。根據患者的臨床表現(xiàn)和查體結果，懷疑存在骨髓病變。為明確診斷，給予患者完善血常規(guī)檢查，結果顯示中性粒細胞、紅細胞、血紅蛋白降低，而白細胞增高。根據患者的臨床表現(xiàn)及輔助檢查結果，初步診斷為原發(fā)性骨髓纖維化。與患者及家屬進行溝通，建議入院完善相關檢查，明確病因后再進行治療，患者及家屬表示同意，遂將患者收入我科。二、治療經過入院后，給予患者完善骨髓活檢，結果顯示網狀纖維密集增生，增生較為活躍。綜合上述檢查結果，可明確診斷患者為原發(fā)性骨髓纖維化。原發(fā)性骨髓纖維化是骨髓增生性良性腫瘤，已知與JAK1和JAK2信號轉導調節(jié)異常有關。與患者及家屬進行溝通，患者原發(fā)性骨髓纖維化診斷明確，建議進行保守治療，患者及家屬表示同意。遂給予患者磷酸蘆可替尼片進行靶向治療，該藥物是一種Janus相關激酶（JAK家族） JAK1和JAK2的選擇性抑制劑，JAK1和JAK2的IC50分別為3.3nM和2.8nM，這些激酶對造血和免疫功能相關的多個重要細胞因子和生長因子具有信號轉導作用。同時給予患者醋酸潑尼松片配合治療。三、治療效果住院治療第7天，患者病情好轉，體重減輕、腹痛、腹脹、周身乏力的癥狀均獲得不同程度的改善，用藥后也未出現(xiàn)不適癥狀?；颊咭呀涍_到出院指征，遂予以出院，叮囑其進行長期靶向維持治療聯(lián)合口服藥物治療。靶向治療聯(lián)合口服藥物治療2個月后，患者回院復查?；颊咦栽V上述不適癥狀明顯緩解。給予患者復查血常規(guī)，結果顯示中性粒細胞、紅細胞、血紅蛋白較治療前有所升高，白細胞較治療前降低?；颊呒凹覍賹χ委熜Ч麧M意，叮囑其繼續(xù)進行靶向治療聯(lián)合口服藥物治療。四、注意事項盡管患者發(fā)生原發(fā)性骨髓纖維化，使全身多處部位產生癥狀，影響正常生活和工作，但經過及時診斷、及時治療后，病變得到控制，患者生活能力和工作能力逐步恢復，對于治療結果，患者及家屬均非常滿意，我也為患者感到高興。同時也叮囑患者出院后注意飲食衛(wèi)生，提高自身免疫力，同時適量補充魚肉、雞肉、雞蛋、牛奶等營養(yǎng)物質，避免飲酒以及食用生冷食物。出院后如果出現(xiàn)癥狀復發(fā)，應及時復查，并盡快接受治療。五、個人感悟本篇患者發(fā)生原發(fā)性骨髓纖維化，是一種骨髓增生性疾病，需要盡快治療，否則會造成全身多器官功能衰竭，包括骨髓衰竭，甚至會危及生命。在治療過程中，應針對貧血、脾臟增大、骨髓改變等情況進行處理，使患者免疫力得到增強，骨髓造血功能得到改善，最終使病情得到控制，防止病變持續(xù)進展導致不良后果。患者在日后生活過程中，也需要加強健康意識。
作者：鄭永江 中山大學附屬第三醫(yī)院 閱讀量： 4270
（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內容里的相關信息已進行處理）摘要：本病例患者無明顯誘因出現(xiàn)四肢乏力、消瘦、骨關節(jié)疼痛、上腹部不適，并伴有發(fā)熱、行走困難9個月，遂來我院門診就診。給予患者完善相關檢查后，診斷為原發(fā)性骨髓纖維化。隨即給予患者羥基脲膠囊、沙利度胺膠囊進行治療，但效果不理想，遂給予患者更換為磷酸蘆可替尼片繼續(xù)治療。經治療后，患者病情平穩(wěn)，不適癥狀得到改善?！净拘畔ⅰ颗?、66歲【疾病類型】原發(fā)性骨髓纖維化【就診醫(yī)院】中山大學附屬第三醫(yī)院【就診時間】2022年3月【治療方案】口服藥物（羥基脲膠囊、沙利度胺膠囊、磷酸蘆可替尼片）【治療周期】住院治療25天，長期口服磷酸蘆可替尼片治療【治療效果】病情好轉，不適癥狀緩解一、初次面診患者女性，66歲，就診時自述9個月前無明顯誘因出現(xiàn)四肢乏力、消瘦、骨關節(jié)疼痛、上腹部不適，并伴有發(fā)熱、行走困難等臨床癥狀，嚴重影響日常生活。患者比較擔心，遂來我院門診就診。給予患者進行體格檢查，見其肝、脾明顯增大，以脾臟最為嚴重，患者皮膚蒼白并伴有紫癜，四肢力量減弱，懷疑存在骨髓纖維化。然后給予患者完善血常規(guī)檢查，結果顯示白細胞12.5×10^9/L、血紅蛋白62g/L、血小板182×10^9/L、中性粒細胞百分比73％。根據患者臨床表現(xiàn)及輔助檢查結果，初步診斷為原發(fā)性骨髓纖維化。與患者及家屬進行溝通，建議入院完善相關檢查，明確診斷后再進行治療，患者及家屬表示同意，遂將患者收入我科。二、治療經過入院后，給予患者完善骨髓活檢，結果顯示骨髓內膠原纖維以及網狀纖維明顯增生，并伴有散在分布的巨核細胞，造血細胞缺乏。綜合上述檢查結果，可明確診斷患者為原發(fā)性骨髓纖維化。與患者及家屬進行溝通，建議進行藥物治療，患者及家屬表示同意。首先給予患者羥基脲膠囊、沙利度胺膠囊進行治療，但患者癥狀緩解不明顯，遂給予患者更換為磷酸蘆可替尼片繼續(xù)治療。磷酸蘆可替尼片在口服后可以快速吸收，可抑制細胞因子依賴的惡性血液腫瘤的信號轉導和細胞增殖。三、治療效果住院治療第25天，患者病情好轉，上述不適癥狀較治療前稍緩解，用藥后也未出現(xiàn)特殊不適癥狀。患者已經達到出院指征，遂予以出院，并叮囑其長期口服磷酸蘆可替尼片治療。口服磷酸蘆可替尼片治療6個月后，患者回院復查?；颊咦栽V上述不適癥狀明顯緩解，未出現(xiàn)明顯不適。給予患者復查血常規(guī)，結果顯示血紅蛋白為76g/L?；颊呒凹覍賹χ委熜Ч麧M意，叮囑其繼續(xù)口服磷酸蘆可替尼片治療。四、注意事項令人欣慰的是，該患者雖然發(fā)生原發(fā)性骨髓纖維化，但經過規(guī)范治療后，患者臨床癥狀得到及時控制，病情有所好轉，生活質量得到提高，對于治療結果患者及家屬均比較滿意。同時也叮囑患者在出院后仍然需要嚴格定期復查，并且適當活動，防止外傷，規(guī)律生活，注意休息，避免過度勞累，多吃含鐵元素的食物，糾正貧血?；颊呒覍僖龊没颊叩男睦碜o理，減輕患者緊張、焦慮的情緒。出院后如果出現(xiàn)癥狀復發(fā)，應及時復診，并且盡快接受治療。五、個人感悟原發(fā)性骨髓纖維化是造血干細胞克隆性疾病，屬于一種骨髓增殖性疾病。其特點是骨髓呈不同程度的彌漫性纖維組織增生，常伴髓外造血，主要在脾臟，其次在肝臟、淋巴結。起病隱匿，進程緩慢，患者起初多無癥狀或癥狀不典型，偶然發(fā)現(xiàn)脾大而確診。常見癥狀有貧血和脾大引起的壓迫癥狀，可伴有代謝增高所致的發(fā)熱、盜汗和體重減輕。一旦出現(xiàn)上述不適癥狀，需及時就醫(yī)，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。本病例患者確診后，于我院進行藥物治療。經過積極治療后，病情好轉，不適癥狀緩解。
作者：鄭永江 中山大學附屬第三醫(yī)院 閱讀量： 3673
山西省中醫(yī)院 血液科
