![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/BA/BC/DB396C65F160F0425D43C0C7795DBABC.png?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進行處理）
摘要：本病例患者無明顯誘因出現(xiàn)四肢乏力、消瘦、骨關(guān)節(jié)疼痛、上腹部不適，并伴有發(fā)熱、行走困難9個月，遂來我院門診就診。給予患者完善相關(guān)檢查后，診斷為原發(fā)性骨髓纖維化。隨即給予患者羥基脲膠囊、沙利度胺膠囊進行治療，但效果不理想，遂給予患者更換為磷酸蘆可替尼片繼續(xù)治療。經(jīng)治療后，患者病情平穩(wěn)，不適癥狀得到改善。
【基本信息】女、66歲
【疾病類型】原發(fā)性骨髓纖維化
【就診醫(yī)院】中山大學附屬第三醫(yī)院
【就診時間】2022年3月
【治療方案】口服藥物（羥基脲膠囊、沙利度胺膠囊、磷酸蘆可替尼片）
【治療周期】住院治療25天，長期口服磷酸蘆可替尼片治療
【治療效果】病情好轉(zhuǎn)，不適癥狀緩解
一、初次面診
患者女性，66歲，就診時自述9個月前無明顯誘因出現(xiàn)四肢乏力、消瘦、骨關(guān)節(jié)疼痛、上腹部不適，并伴有發(fā)熱、行走困難等臨床癥狀，嚴重影響日常生活。患者比較擔心，遂來我院門診就診。
給予患者進行體格檢查，見其肝、脾明顯增大，以脾臟最為嚴重，患者皮膚蒼白并伴有紫癜，四肢力量減弱，懷疑存在骨髓纖維化。然后給予患者完善血常規(guī)檢查，結(jié)果顯示白細胞12.5×10^9/L、血紅蛋白62g/L、血小板182×10^9/L、中性粒細胞百分比73％。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及輔助檢查結(jié)果，初步診斷為原發(fā)性骨髓纖維化。與患者及家屬進行溝通，建議入院完善相關(guān)檢查，明確診斷后再進行治療，患者及家屬表示同意，遂將患者收入我科。
二、治療經(jīng)過
入院后，給予患者完善骨髓活檢，結(jié)果顯示骨髓內(nèi)膠原纖維以及網(wǎng)狀纖維明顯增生，并伴有散在分布的巨核細胞，造血細胞缺乏。綜合上述檢查結(jié)果，可明確診斷患者為原發(fā)性骨髓纖維化。
與患者及家屬進行溝通，建議進行藥物治療，患者及家屬表示同意。首先給予患者羥基脲膠囊、沙利度胺膠囊進行治療，但患者癥狀緩解不明顯，遂給予患者更換為磷酸蘆可替尼片繼續(xù)治療。磷酸蘆可替尼片在口服后可以快速吸收，可抑制細胞因子依賴的惡性血液腫瘤的信號轉(zhuǎn)導和細胞增殖。
三、治療效果
住院治療第25天，患者病情好轉(zhuǎn)，上述不適癥狀較治療前稍緩解，用藥后也未出現(xiàn)特殊不適癥狀?；颊咭呀?jīng)達到出院指征，遂予以出院，并叮囑其長期口服磷酸蘆可替尼片治療。
口服磷酸蘆可替尼片治療6個月后，患者回院復查?；颊咦栽V上述不適癥狀明顯緩解，未出現(xiàn)明顯不適。給予患者復查血常規(guī)，結(jié)果顯示血紅蛋白為76g/L。患者及家屬對治療效果滿意，叮囑其繼續(xù)口服磷酸蘆可替尼片治療。
四、注意事項
令人欣慰的是，該患者雖然發(fā)生原發(fā)性骨髓纖維化，但經(jīng)過規(guī)范治療后，患者臨床癥狀得到及時控制，病情有所好轉(zhuǎn)，生活質(zhì)量得到提高，對于治療結(jié)果患者及家屬均比較滿意。同時也叮囑患者在出院后仍然需要嚴格定期復查，并且適當活動，防止外傷，規(guī)律生活，注意休息，避免過度勞累，多吃含鐵元素的食物，糾正貧血?；颊呒覍僖龊没颊叩男睦碜o理，減輕患者緊張、焦慮的情緒。出院后如果出現(xiàn)癥狀復發(fā)，應及時復診，并且盡快接受治療。
五、個人感悟
原發(fā)性骨髓纖維化是造血干細胞克隆性疾病，屬于一種骨髓增殖性疾病。其特點是骨髓呈不同程度的彌漫性纖維組織增生，常伴髓外造血，主要在脾臟，其次在肝臟、淋巴結(jié)。起病隱匿，進程緩慢，患者起初多無癥狀或癥狀不典型，偶然發(fā)現(xiàn)脾大而確診。常見癥狀有貧血和脾大引起的壓迫癥狀，可伴有代謝增高所致的發(fā)熱、盜汗和體重減輕。一旦出現(xiàn)上述不適癥狀，需及時就醫(yī)，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。本病例患者確診后，于我院進行藥物治療。經(jīng)過積極治療后，病情好轉(zhuǎn)，不適癥狀緩解。