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健康百科知識(shí)圖譜生活常識(shí)
掛號(hào)科室： 神經(jīng)外科
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顱縫早閉手術(shù)會(huì)復(fù)發(fā)嗎
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鮑南
01:55
顱縫早閉癥的治療方法
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范存剛
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顱縫早閉是囟門(mén)早閉嗎
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鮑南
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顱縫早閉術(shù)后應(yīng)注意什么
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鮑南顱縫早閉不僅僅是引起頭型的異常，除了頭型異常外，不同類(lèi)型顱縫早閉還可能造成或合并其他不同的畸形及神經(jīng)功能損害的表現(xiàn)?！ 〗^大多數(shù)顱縫早閉的孩子，大腦和神經(jīng)原本是正常的。顱縫發(fā)生過(guò)早閉合后，顱骨正常生長(zhǎng)受限，顱腔局部或整體容積無(wú)法隨嬰兒腦組織的生長(zhǎng)而擴(kuò)大，會(huì)壓迫正在發(fā)育的腦組織。被顱骨長(zhǎng)期禁錮壓迫以后，會(huì)使原本正常的腦組織發(fā)育不良，造成腦局部或整體生長(zhǎng)受限。除了我們上面說(shuō)的頭面部畸形、顱高壓等情況，未經(jīng)及時(shí)治療的狹顱癥孩子還會(huì)造成智力、神經(jīng)功能、心理、學(xué)習(xí)、發(fā)育等多方面的問(wèn)題?！ ?、智力障礙與運(yùn)動(dòng)障礙 局部壓迫會(huì)引起各種智力障礙和運(yùn)動(dòng)障礙，約35-40%單條顱縫早閉的患兒會(huì)出現(xiàn)不同程度的神經(jīng)功能和智力損害，多見(jiàn)學(xué)習(xí)能力障礙、語(yǔ)言能力障礙、認(rèn)知功能損害等。多顱縫早閉及綜合征性顱縫早閉中的腦發(fā)育異常比例更高。相關(guān)障礙在患兒到達(dá)學(xué)齡后尤為突出?！ ?、視力發(fā)育異?！ ∪绻麎浩瓤舨?，會(huì)影響視神經(jīng)的發(fā)育，多見(jiàn)于額縫和冠狀縫受累的患兒。由于患兒前額部顱腔容積減少、眶內(nèi)容積減小，可出現(xiàn)眼球壓迫、視神經(jīng)壓迫，在造成單側(cè)或雙側(cè)眼球位置改變、突眼等外觀畸形的同時(shí)，影響視力發(fā)育，嚴(yán)重者會(huì)導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮甚至失明?！ ?、顱高壓 約15-25%的單顱縫早閉與50-60%的多顱縫早閉患兒會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)壓力增高，是嬰兒不斷發(fā)育的腦組織和局部骨性卡壓限制的矛盾結(jié)果?！ ￠L(zhǎng)期顱高壓可引起患兒腦發(fā)育異常、顱骨病理性菲薄、繼發(fā)小腦扁桃體下疝畸形、梗阻性腦積水等多種不良結(jié)果，繼發(fā)小腦扁桃體下疝和梗阻性腦積水又進(jìn)一步加劇顱高壓，造成惡性循環(huán)?！ 〕苏w的顱高壓以外，40%的孩子雖然顱壓在正常范圍，但是長(zhǎng)期處于高限，對(duì)于整體的腦組織發(fā)育也是不利的。長(zhǎng)期處于正常偏高的顱壓狀態(tài)會(huì)引起這些孩子的顱壓代償機(jī)制受到損害，在如哭鬧、咳嗽、憋氣等動(dòng)作時(shí)，就可能會(huì)引起頭痛，尤其年長(zhǎng)患兒更加明顯?！ ?、顱高壓顱骨菲薄 局部的壓迫常會(huì)引起局部顱骨菲薄，CT表現(xiàn)為“指壓痕”，也就是顱骨變得坑坑洼洼的，使患兒頭顱局部在受到外力沖擊時(shí)更容易出現(xiàn)顱骨骨折?！ ?、心理問(wèn)題 孩子長(zhǎng)大以后，由于頭型與面容“異?！币鸶鞣N的自卑、自閉等心理問(wèn)題也不容忽視。未經(jīng)治療的顱縫早閉患兒在開(kāi)始發(fā)展自我意識(shí)后更容易出現(xiàn)自卑、注意力障礙、攻擊性行為、抗挫折能力差等精神心理問(wèn)題?；純旱墓ぷ骶蜆I(yè)、社會(huì)交往及婚姻家庭生活也可能因此病受到不同程度的影響，其危害是貫穿患兒一生的。
作者：曾高 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 閱讀量： 8102
1、什么是顱縫？ 顱骨包括顱蓋部和顱底，是分別由多片顱骨拼接而成的，顱骨之間的連接處就叫做顱縫。 顱蓋部的顱骨包括前面對(duì)稱(chēng)的兩片額骨、側(cè)面對(duì)稱(chēng)的兩片頂骨和后面的一片枕骨。最主要的顱縫共有六個(gè)——兩片額骨之間是額縫，兩片頂骨之間是矢狀縫，兩側(cè)的額骨與頂骨之間是兩個(gè)冠狀縫，兩側(cè)的頂骨和枕骨之間是兩個(gè)人字縫。顱縫之間相交匯的區(qū)域就是囟門(mén)，前囟門(mén)是額縫、矢狀縫和兩個(gè)冠狀縫的交匯，后囟門(mén)是矢狀縫和人字縫的交匯。 2、人為什么要有顱縫？ 在分娩時(shí)，顱縫可以有效地使胎兒的頭部發(fā)生一定程度的順應(yīng)性變形以利于通過(guò)母親的產(chǎn)道。出生后，顱縫可以適應(yīng)新生兒大腦的快速發(fā)育。相對(duì)堅(jiān)硬的顱骨像盔甲一樣負(fù)責(zé)保護(hù)里面脆弱的腦組織，而顱縫的存在則使得顱骨在保護(hù)大腦的同時(shí)，又不會(huì)限制大腦的快速發(fā)育，為顱腔容積提供繼續(xù)增大的潛力。 3、正常的顱縫什么時(shí)候閉合？ 在胎兒及嬰兒發(fā)育早期，顱縫由柔軟的纖維組織覆蓋。隨著大腦的發(fā)育和腦容積逐漸增大，幾片顱骨也隨之生長(zhǎng)、擴(kuò)大，與大腦的發(fā)育速度高度匹配。1歲以內(nèi)大腦快速發(fā)育時(shí)，顱骨也快速發(fā)育。1歲時(shí)的腦容積已經(jīng)是成人的80%左右?！ ‰S后大腦發(fā)展速度顯著變慢，顱縫也依次逐漸閉合，6歲以后大腦體積基本停止發(fā)育時(shí)，顱骨之間通過(guò)緊密的纖維連接形成堅(jiān)固的結(jié)構(gòu)，來(lái)保護(hù)腦組織。人類(lèi)漫長(zhǎng)的進(jìn)化過(guò)程使得這一過(guò)程配合完美，最終天衣無(wú)縫?！ ?shí)際上，六條主要的顱縫閉合的時(shí)間有所不同，大致遵循從前到后先后閉合的順序。額縫在出生時(shí)多已閉合，矢狀縫和冠狀縫在1歲以后開(kāi)始閉合，人字縫閉合最晚，在2歲后逐漸閉合，被稱(chēng)為“懶人”字縫。整個(gè)顱縫閉合過(guò)程一直持續(xù)到6-7歲左右，在12歲左右完全閉緊?！ ∝堕T(mén)的閉合和顱縫的閉合并不同步，后囟大概在出生后2-3月閉合，而前囟在1歲半至2歲半閉合?！ ?、什么是“顱縫早閉”？為什么會(huì)早閉？ 在腦快速發(fā)育的過(guò)程中，為了配合嬰幼兒期腦組織的快速發(fā)育，骨縫是不能閉合的，如果一條或多條顱縫會(huì)發(fā)生異常的提前閉合，就會(huì)限制住腦組織發(fā)育空間，這一疾病就被稱(chēng)為“顱縫早閉”。顱縫提前閉合的原因尚不完全清楚，在顱縫發(fā)育過(guò)程中，某些特殊基因或因子的改變，顱骨細(xì)胞的增殖、分化、凋亡的動(dòng)態(tài)平衡失調(diào)，導(dǎo)致顱縫提前閉合?！ 〈蟾?0%以上的顱縫早閉與胚胎發(fā)育時(shí)發(fā)育缺陷有關(guān)，不到10%的顱縫早閉有明確的遺傳因素，也就是有家族史，并可能遺傳給下一代。而其他沒(méi)有家族史的病例中，部分也可找到相關(guān)突變基因的存在。有些研究證實(shí)了顱縫早閉和母親孕期接觸的一些物質(zhì)有關(guān)，比如抗抑郁藥、吸煙等，但結(jié)論并不確切。在沒(méi)有明確突變的非綜合征型顱縫早閉中，也有約7%的患兒兄弟姐妹同時(shí)患有顱縫早閉?！ ?、顱縫早閉常見(jiàn)嗎？ 顱縫早閉是一類(lèi)先天性疾病，歐洲的發(fā)病率大約在1/2500，即每2500個(gè)新生兒中就會(huì)有發(fā)生一例顱縫早閉，剛公布的2020年新生兒數(shù)量為1200萬(wàn)，若按外國(guó)報(bào)道的患病率推算，我國(guó)每年約有5000例顱縫早閉的患兒出生?！ 】傮w來(lái)講男孩多見(jiàn)，但不同類(lèi)型顱縫早閉的性別優(yōu)勢(shì)不同，男女總體比例約為2:1。在矢狀縫早閉、額縫早閉和人字縫早閉中，男孩多見(jiàn)，在冠狀縫早閉中，女孩更多見(jiàn)?！ 〉@只是根據(jù)歐洲的發(fā)病率來(lái)推算，具體我們國(guó)家的總體發(fā)病率、不同民族和地域的差異等尚沒(méi)有全面準(zhǔn)確的統(tǒng)計(jì)。但至少大家可以了解到，顱縫早閉并不是罕見(jiàn)的疾病，對(duì)于有異常頭型的嬰兒，切莫輕易以為是“睡偏了”或者“長(zhǎng)長(zhǎng)就會(huì)圓了”，應(yīng)該及早到專(zhuān)科醫(yī)院咨詢就診。 6、顱縫早閉是什么表現(xiàn)？ 顱縫提前閉合以后，局部骨性結(jié)構(gòu)限制阻礙壓迫了正常大腦的發(fā)育，頭顱形狀也隨之改變，顱骨和腦組織只能向其他方向代償?shù)厣L(zhǎng)，導(dǎo)致頭部畸形，表現(xiàn)為狹顱癥。最突出的表現(xiàn)是頭的外型異常，根據(jù)不同的顱縫閉合，產(chǎn)生了各種各樣的頭顱畸形，包括舟狀頭、三角頭、斜頭、短頭、塔頭、尖頭畸形等。閉合的顱縫處會(huì)有骨質(zhì)沉積隆起，形成突出的“骨嵴”，常?？梢悦健！ 〕祟^型異常外，不同類(lèi)型顱縫早閉還可能造成或合并其他不同的畸形及神經(jīng)功能損害的表現(xiàn)。累及冠狀縫者，常造成同側(cè)額眶部異常扁平，眼位、眼眶及面部形態(tài)異常和不對(duì)稱(chēng)，并可影響視力發(fā)育，嚴(yán)重者可致失明。額縫早閉常造成嚴(yán)重的雙側(cè)額葉發(fā)育受限，影響智力，還會(huì)引起眼距過(guò)窄、視力下降等眼科問(wèn)題。狹顱綜合征患兒由于常累及多顱縫，神經(jīng)功能及智力受到的影響更重，患兒往往同時(shí)伴有神經(jīng)系統(tǒng)、頜面、咽喉、口腔及肢體等其他部位畸形。 7、顱縫閉合與外觀特點(diǎn)之間有沒(méi)有規(guī)律？ 不同的顱縫發(fā)生早閉，會(huì)引起不同樣子的狹顱癥，兩者之間是有著明確的規(guī)律的?！ ?個(gè)半世紀(jì)以前，德國(guó)著名的RudolphVirchow教授在他30歲的時(shí)候，提出了著名的［Virchow定律］——顱縫閉合時(shí)，頭顱向著閉合的顱縫長(zhǎng)軸異常生長(zhǎng)，在垂直的方向生長(zhǎng)受限。這個(gè)定律一直沿用至今?！ ”热缡笭羁p閉合，頭的形狀就是沿著閉合的矢狀縫前后生長(zhǎng)，在與矢狀縫垂直的左右方向生長(zhǎng)受限，形成舟狀頭畸形。而雙側(cè)冠狀縫早閉時(shí)，頭沿著左右方向的冠狀縫生長(zhǎng)，而在與冠狀縫垂直的前后方向生長(zhǎng)受限，形成與舟狀頭相反的短頭畸形。
作者：曾高 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 閱讀量： 6812
到目前為止，本病的病因不明，尚無(wú)圓滿的解釋。有的學(xué)者發(fā)現(xiàn)本病有家族性，故認(rèn)為本病與遺傳有關(guān)。病變部位多集中在冠狀縫或多條骨縫骨化。有的學(xué)者將原因不明，出生時(shí)就存在的顱縫骨化稱(chēng)為原發(fā)性狹顱癥，而將繼發(fā)于身體其他疾病的顱縫早期骨化稱(chēng)為繼發(fā)性狹顱癥，如伴隨過(guò)度使用甲狀腺激素替代治療的克汀病病人出現(xiàn)的早期顱縫骨化?！ ★B骨由額骨、頂骨、顳骨、蝶骨等多塊顱骨構(gòu)成，每塊顱骨在初生時(shí)是分開(kāi)的，骨與骨之間有纖維連合，稱(chēng)為骨縫。在正常的發(fā)育過(guò)程中，顱骨之間既要融合在一起，又要逐漸增長(zhǎng)。兩者和諧平衡發(fā)展到青春期顱腔容積基本固定，然后顱骨骨化連合在一起，到30歲以后顱縫完全骨化。若某種因素影響了顱縫的骨化進(jìn)行，即可發(fā)生病變。某一條顱縫或多條顱縫過(guò)早骨化即影響了顱腔的發(fā)育，而腦組織卻繼續(xù)發(fā)育長(zhǎng)大，致使顱骨發(fā)生代償性增大，形成各種頭顱畸形。
作者：馬云富 湖北省婦幼保健院 閱讀量： 35139
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科
