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　　1、什么是顱縫？
　　顱骨包括顱蓋部和顱底，是分別由多片顱骨拼接而成的，顱骨之間的連接處就叫做顱縫。
　　顱蓋部的顱骨包括前面對稱的兩片額骨、側(cè)面對稱的兩片頂骨和后面的一片枕骨。最主要的顱縫共有六個——兩片額骨之間是額縫，兩片頂骨之間是矢狀縫，兩側(cè)的額骨與頂骨之間是兩個冠狀縫，兩側(cè)的頂骨和枕骨之間是兩個人字縫。顱縫之間相交匯的區(qū)域就是囟門，前囟門是額縫、矢狀縫和兩個冠狀縫的交匯，后囟門是矢狀縫和人字縫的交匯。
　　2、人為什么要有顱縫？
　　在分娩時，顱縫可以有效地使胎兒的頭部發(fā)生一定程度的順應性變形以利于通過母親的產(chǎn)道。出生后，顱縫可以適應新生兒大腦的快速發(fā)育。相對堅硬的顱骨像盔甲一樣負責保護里面脆弱的腦組織，而顱縫的存在則使得顱骨在保護大腦的同時，又不會限制大腦的快速發(fā)育，為顱腔容積提供繼續(xù)增大的潛力。
　　3、正常的顱縫什么時候閉合？
　　在胎兒及嬰兒發(fā)育早期，顱縫由柔軟的纖維組織覆蓋。隨著大腦的發(fā)育和腦容積逐漸增大，幾片顱骨也隨之生長、擴大，與大腦的發(fā)育速度高度匹配。1歲以內(nèi)大腦快速發(fā)育時，顱骨也快速發(fā)育。1歲時的腦容積已經(jīng)是成人的80%左右。
　　隨后大腦發(fā)展速度顯著變慢，顱縫也依次逐漸閉合，6歲以后大腦體積基本停止發(fā)育時，顱骨之間通過緊密的纖維連接形成堅固的結(jié)構(gòu)，來保護腦組織。人類漫長的進化過程使得這一過程配合完美，最終天衣無縫。
　　實際上，六條主要的顱縫閉合的時間有所不同，大致遵循從前到后先后閉合的順序。額縫在出生時多已閉合，矢狀縫和冠狀縫在1歲以后開始閉合，人字縫閉合最晚，在2歲后逐漸閉合，被稱為“懶人”字縫。整個顱縫閉合過程一直持續(xù)到6-7歲左右，在12歲左右完全閉緊。
　　囟門的閉合和顱縫的閉合并不同步，后囟大概在出生后2-3月閉合，而前囟在1歲半至2歲半閉合。
　　4、什么是“顱縫早閉”？為什么會早閉？
　　在腦快速發(fā)育的過程中，為了配合嬰幼兒期腦組織的快速發(fā)育，骨縫是不能閉合的，如果一條或多條顱縫會發(fā)生異常的提前閉合，就會限制住腦組織發(fā)育空間，這一疾病就被稱為“顱縫早閉”。顱縫提前閉合的原因尚不完全清楚，在顱縫發(fā)育過程中，某些特殊基因或因子的改變，顱骨細胞的增殖、分化、凋亡的動態(tài)平衡失調(diào)，導致顱縫提前閉合。
　　大概80%以上的顱縫早閉與胚胎發(fā)育時發(fā)育缺陷有關，不到10%的顱縫早閉有明確的遺傳因素，也就是有家族史，并可能遺傳給下一代。而其他沒有家族史的病例中，部分也可找到相關突變基因的存在。有些研究證實了顱縫早閉和母親孕期接觸的一些物質(zhì)有關，比如抗抑郁藥、吸煙等，但結(jié)論并不確切。在沒有明確突變的非綜合征型顱縫早閉中，也有約7%的患兒兄弟姐妹同時患有顱縫早閉。
　　5、顱縫早閉常見嗎？
　　顱縫早閉是一類先天性疾病，歐洲的發(fā)病率大約在1/2500，即每2500個新生兒中就會有發(fā)生一例顱縫早閉，剛公布的2020年新生兒數(shù)量為1200萬，若按外國報道的患病率推算，我國每年約有5000例顱縫早閉的患兒出生。
　　總體來講男孩多見，但不同類型顱縫早閉的性別優(yōu)勢不同，男女總體比例約為2:1。在矢狀縫早閉、額縫早閉和人字縫早閉中，男孩多見，在冠狀縫早閉中，女孩更多見。
　　但這只是根據(jù)歐洲的發(fā)病率來推算，具體我們國家的總體發(fā)病率、不同民族和地域的差異等尚沒有全面準確的統(tǒng)計。但至少大家可以了解到，顱縫早閉并不是罕見的疾病，對于有異常頭型的嬰兒，切莫輕易以為是“睡偏了”或者“長長就會圓了”，應該及早到?？漆t(yī)院咨詢就診。
　　6、顱縫早閉是什么表現(xiàn)？
　　顱縫提前閉合以后，局部骨性結(jié)構(gòu)限制阻礙壓迫了正常大腦的發(fā)育，頭顱形狀也隨之改變，顱骨和腦組織只能向其他方向代償?shù)厣L，導致頭部畸形，表現(xiàn)為狹顱癥。最突出的表現(xiàn)是頭的外型異常，根據(jù)不同的顱縫閉合，產(chǎn)生了各種各樣的頭顱畸形，包括舟狀頭、三角頭、斜頭、短頭、塔頭、尖頭畸形等。閉合的顱縫處會有骨質(zhì)沉積隆起，形成突出的“骨嵴”，常?？梢悦?。
　　除了頭型異常外，不同類型顱縫早閉還可能造成或合并其他不同的畸形及神經(jīng)功能損害的表現(xiàn)。累及冠狀縫者，常造成同側(cè)額眶部異常扁平，眼位、眼眶及面部形態(tài)異常和不對稱，并可影響視力發(fā)育，嚴重者可致失明。額縫早閉常造成嚴重的雙側(cè)額葉發(fā)育受限，影響智力，還會引起眼距過窄、視力下降等眼科問題。狹顱綜合征患兒由于常累及多顱縫，神經(jīng)功能及智力受到的影響更重，患兒往往同時伴有神經(jīng)系統(tǒng)、頜面、咽喉、口腔及肢體等其他部位畸形。
　　7、顱縫閉合與外觀特點之間有沒有規(guī)律？
　　不同的顱縫發(fā)生早閉，會引起不同樣子的狹顱癥，兩者之間是有著明確的規(guī)律的。
　　1個半世紀以前，德國著名的RudolphVirchow教授在他30歲的時候，提出了著名的［Virchow定律］——顱縫閉合時，頭顱向著閉合的顱縫長軸異常生長，在垂直的方向生長受限。這個定律一直沿用至今。
　　比如矢狀縫閉合，頭的形狀就是沿著閉合的矢狀縫前后生長，在與矢狀縫垂直的左右方向生長受限，形成舟狀頭畸形。而雙側(cè)冠狀縫早閉時，頭沿著左右方向的冠狀縫生長，而在與冠狀縫垂直的前后方向生長受限，形成與舟狀頭相反的短頭畸形。