正常指蹼從板狀演變?yōu)橹笭钚杞?jīng)歷細胞凋亡過程。孕婦妊娠約4-8周，若胚胎出現(xiàn)細胞凋亡障礙，指蹼則無法分化，最終可導(dǎo)致胎兒出現(xiàn)并指。環(huán)境因素、孕婦高齡、藥物影響均可誘發(fā)并指。Poland綜合征為常見的短指、并指類型之一，較為特殊，臨床認為患者胚胎期鎖骨下動脈發(fā)育障礙，可導(dǎo)致上肢、胸壁肌肉群出現(xiàn)血供不足，進而引發(fā)患者發(fā)育障礙，患者可表現(xiàn)為短指伴并指，且存在胸壁發(fā)育不良等癥狀。

正常人手指間均有指蹼。指蹼發(fā)育于胚胎時期，指蹼的發(fā)育需經(jīng)細胞凋零、分裂后，形成指蹼間隙，最終可形成指蹼。若指蹼出現(xiàn)分化障礙，患兒可出現(xiàn)多指合并現(xiàn)象，稱之為并指。并指患兒指體可呈并列狀態(tài)，類似鴨蹼，無法打開。并指可嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，患者需采取手術(shù)進行治療。臨床常見簡單并指為第3指及第4指并指，可能為部分軟組織并指或骨性并指。復(fù)雜并指為骨與骨之間并聯(lián)的關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)紊亂，可表現(xiàn)為并指伴、多指等癥狀。部分復(fù)雜并指為全身綜合征的部分臨床表現(xiàn)。

多關(guān)節(jié)攣縮常表現(xiàn)為對稱性，其主要臨床癥狀如下： 1、雙側(cè)肩關(guān)節(jié)內(nèi)收、內(nèi)旋； 2、肘關(guān)節(jié)伸直僵硬； 3、腕關(guān)節(jié)屈曲； 4、手指屈曲攣縮； 5、拇指屈曲攣縮、內(nèi)收； 6、單純扣拇； 7、脊柱側(cè)偏：臨床需對患兒各個循環(huán)系統(tǒng)進行檢查，以排除綜合征型多關(guān)節(jié)攣縮；綜合征型多關(guān)節(jié)攣縮臨床較為常見，確診后需早期進行治療，但易發(fā)生漏診或誤診。

幼兒約1歲時即可開展抓物、玩玩具等較復(fù)雜的手指功能活動，此時為大拇指功能發(fā)育的較佳時期。因此，拇指多指患兒1歲前進行手術(shù)治療較為適宜。對于部分拇指偏側(cè)、掌指關(guān)節(jié)需進行矯正的患兒，年齡滿6個月即可進行手術(shù)治療，患兒內(nèi)扣拇指經(jīng)手術(shù)放出，可進行抓物活動，有益于患兒發(fā)育。蟹鉗樣多指患兒手術(shù)操作過程較為復(fù)雜，患兒年齡滿10-12個月時方可進行手術(shù)治療。

束帶綜合征的治療方式較為復(fù)雜，其治療方法的選擇與患者臨床表現(xiàn)密切相關(guān)。若患者手指血運遭到束帶縮窄環(huán)較嚴(yán)重的卡壓，可出現(xiàn)回流障礙，患者應(yīng)盡早采取手術(shù)進行松解，治療過程中應(yīng)保持患者血管神經(jīng)束的完整性，以重建回流。若束帶造成患者并指，應(yīng)采取手術(shù)將并指分離，重建指蹼；若束帶造成患者出現(xiàn)較多缺指，且患者足趾正常，未受束帶影響，可選取1-2個足趾進行重建，盡量保留兩個手指的基本功能單位。

并指的嚴(yán)重程度不同，對患者手掌功能的影響亦不相同。輕度并指的關(guān)節(jié)活動度可能未受影響，但影響手指外形及美觀。嚴(yán)重的并指可導(dǎo)致手指偏斜。并指伴多指的內(nèi)側(cè)手指關(guān)節(jié)，可隨手指的逐步發(fā)育，出現(xiàn)側(cè)偏、攣縮等癥狀。并指伴多指亦可表現(xiàn)為家族遺傳性。若并指患者未采取手術(shù)治療，成年后其手指均可出現(xiàn)關(guān)節(jié)側(cè)偏、彎曲及關(guān)節(jié)功能障礙，因此并指屬于殘疾。并指患者應(yīng)于早期采取手術(shù)治療，其預(yù)后較佳。

屈指肌腱腱鞘炎為先天性疾病之一，好發(fā)于拇指。隨病程發(fā)展，患者肌腱外部腱鞘可逐漸增厚，導(dǎo)致肌腱活動受阻，進而引發(fā)手指無法伸直等癥狀，必要時可進行手術(shù)治療。手術(shù)過程較為簡單，患者經(jīng)麻醉后，于掌指關(guān)節(jié)處切出約1cm橫行切口，松解腱鞘即可。醫(yī)生可根據(jù)患者病情對其手術(shù)時間進行評估，若患者病情發(fā)展較嚴(yán)重，關(guān)節(jié)被動伸屈動作亦無法完成，此情況下，應(yīng)及早進行手術(shù)。

束帶綜合征的癥狀與羊膜帶破裂后纏繞肢體的程度有關(guān)，其主要癥狀如下： 1、患兒肢體出現(xiàn)勒痕，為羊膜束帶輕度纏繞導(dǎo)致； 2、患兒出現(xiàn)淋巴水腫等臨床表現(xiàn)，因束帶遠端回流受阻導(dǎo)致； 3、束帶可造成患兒缺指，因束帶纏繞手指，手指于子宮內(nèi)自截導(dǎo)致； 4、患兒可出現(xiàn)并指； 5、較嚴(yán)重的束帶可導(dǎo)致患兒下肢出現(xiàn)腫脹、發(fā)紫、發(fā)黑、壞死等癥狀，應(yīng)盡早采取手術(shù)進行干預(yù)。

多指的病因常呈散發(fā)性，包括藥物因素、放射性因素、環(huán)境污染因素、飲食因素、遺傳因素、產(chǎn)婦高齡。而多指切除手術(shù)常涉及患者骨關(guān)節(jié)、肌腱、皮膚軟組織的重建。不同醫(yī)生手術(shù)習(xí)慣及操作方式可能存在差異?；颊咝g(shù)后注意事項如下： 1、患者術(shù)后約4周內(nèi)需注意維持創(chuàng)口穩(wěn)定，促使皮瓣血運得以良好恢復(fù)； 2、家長應(yīng)注意保持紗布干燥，切勿使患兒將紗布浸濕。

多指切除手術(shù)方法，以拇指多指為例，內(nèi)容如下： 1、多指患者手指發(fā)育若存在較大差異，可切除較小手指，保留指體較大的手指； 2、多指發(fā)育正常且相差不多，可單純切除外側(cè)手指，保留內(nèi)側(cè)手指并進行矯正； 3、患者多指發(fā)育狀況若相差較小，但個體均較小，應(yīng)根據(jù)患者對側(cè)拇指測量結(jié)果，將兩拇指拼為一指，利用兩指關(guān)節(jié)、骨支架進行肌腱平衡，進而將軟組織及指甲進行重建； 4、患者多指若均不盡人意，可采取頂端移位術(shù)式進行治療。

目前臨床常按手指關(guān)節(jié)平面對多指畸形進行分類，方法較為簡單，具體如下： 1、Ⅰ型多指：畸形位于第一掌骨遠端指間關(guān)節(jié)平面一緣； 2、Ⅱ型多指：畸形位于第一掌骨遠端指間關(guān)節(jié)平面； 3、Ⅲ型多指：畸形位于第一掌骨近端指間關(guān)節(jié)平面； 4、Ⅳ型多指：畸形位于掌指關(guān)節(jié)平面； 5、Ⅴ型多指：手掌關(guān)節(jié)平面出現(xiàn)多指； 6、Ⅵ型多指：腕掌關(guān)節(jié)平面出現(xiàn)多指； 7、Ⅶ型多指：均表現(xiàn)為三節(jié)拇。

多關(guān)節(jié)攣縮治療前，需對患兒總體狀況進行評估，主要治療方法如下： 1、嬰兒期輕度關(guān)節(jié)攣縮，可采取適度按摩及關(guān)節(jié)被動活動進行治療，按摩有益于患兒關(guān)節(jié)松解； 2、6-12個月患兒可逐步佩戴支具進行治療，若支具能得以正規(guī)、良好的應(yīng)用，亦可起到部分矯正效果； 3、1-2歲患兒可逐步采取手術(shù)治療，以扣拇為例，小于2歲的患兒治療效果較佳，治療時需對患兒內(nèi)收的肌肉、掌側(cè)皮膚、軟組織進行松解，進而重建其背側(cè)伸肌，通過肌腱轉(zhuǎn)位、皮瓣轉(zhuǎn)移，將拇指從內(nèi)收、屈曲位置放于虎口開大位，放至拇指背伸，重建拇指功能； 4、患兒腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)攣縮，需盡量于4-5歲前進行治療； 5、大齡患兒已具有部分代償性適應(yīng)功能，醫(yī)生手術(shù)前需考慮此類功能，并盡量保留。

目前臨床理念認為，束帶綜合征的產(chǎn)生與患兒先天發(fā)育或基因并無關(guān)聯(lián)。束帶綜合征為羊膜束帶破裂，部分束帶落于胎兒軀干、手指、肢體、頭顱等部位，導(dǎo)致患兒肢體各部位出現(xiàn)環(huán)形縮窄病變。束帶可能導(dǎo)致患兒肢體嚴(yán)重缺血，進而引發(fā)較嚴(yán)重的卡壓。部分患兒出生后可表現(xiàn)為并指、缺指、下肢或手臂嚴(yán)重血運障礙等病癥，需于早期進行手術(shù)治療。

巨指（趾）為先天畸形疾病的類型之一，其治療難度較高。若靜止型巨指患者病情發(fā)展較為緩慢，采取骨骺阻滯手術(shù)及神經(jīng)病變處理手術(shù)延緩巨指生長，可盡量保留患兒手掌功能。足部巨趾發(fā)育偏大的患者無法穿鞋，足部巨趾的治療以雙足可穿同碼鞋為目的。以足部拇指的巨趾治療為例，臨床中可將男患兒及女患兒的趾骨分別對應(yīng)其對父母親趾骨，定期進行拍片，測量患兒趾骨長度，待其趾骨增長至與父母親趾骨等同時，可對趾骨進行骨骺阻滯治療，破壞骨骺，促使巨趾停止生長。巨趾的軟組織亦需相關(guān)手段進行處理，處理過程中應(yīng)保留血液供應(yīng)組織，使手指、腳趾得以留存。

若巨趾癥患兒采取縮容術(shù)等手段進行治療，治療過程中血供的判斷較為重要?；純盒g(shù)后可能出現(xiàn)血供障礙、皮膚壞死等癥狀，癥狀較輕者可重新?lián)Q藥，癥狀較重者需二期手術(shù)再次植皮，甚至部分患兒巨趾可能因血供障礙導(dǎo)致壞死，需進行截肢。 患兒經(jīng)一期手術(shù)治療，若預(yù)后較佳，后期需對巨趾生長速度定期復(fù)查。待男性患兒與女性患兒的趾骨分別生長至與其父親、母親趾骨等同長度時，可采取骨骺阻滯進行治療。

拇指發(fā)育不良的主要類型如下： 1、Ⅰ度拇指發(fā)育不良為部分大魚際發(fā)育不良，患兒具有伸屈肌腱且掌指關(guān)節(jié)較為穩(wěn)定，但其拇指對掌功能不佳； 2、Ⅱ度拇指發(fā)育不良以Ⅰ度拇指發(fā)育不良為基礎(chǔ)，出現(xiàn)掌指關(guān)節(jié)不穩(wěn)、大魚際發(fā)育不良等現(xiàn)象，患兒拇長伸及拇長屈均發(fā)育，外肌亦發(fā)育正常； 3、Ⅲ度拇指發(fā)育不良以Ⅱ度拇指發(fā)育不良為基礎(chǔ)，患兒表現(xiàn)為拇長伸及拇長屈發(fā)育不良； 4、Ⅳ度拇指發(fā)育不良即漂浮拇，拇指呈飄浮肉墜樣，無任何功能； 5、患兒無拇指為Ⅴ度拇指發(fā)育不良。

患兒術(shù)后約3-4周即可拆除外部敷料，開展相應(yīng)功能訓(xùn)練進行治療。家長應(yīng)為患兒購買體積較大的玩具，使其進行抓取，促進患兒適應(yīng)拇指的對指、對掌功能?；純夯⒖谌舨扇〕尚褪中g(shù)治療，術(shù)后需借助壓力手套或自粘繃帶進行一段時間的加壓治療。加壓治療可有效減輕患兒的瘢痕增生，避免瘢痕增生導(dǎo)致的攣縮癥狀。一般情況下，患兒術(shù)后瘢痕增生期約3-6個月。家長對患兒術(shù)后的功能恢復(fù)及瘢痕增生均應(yīng)引起重視。

治療并指應(yīng)將患者手指分開，并進行指蹼重建。正常手指具有指蹼，指蹼呈U形，側(cè)面觀察可發(fā)現(xiàn)其坡度。正常指蹼呈沙漏形態(tài)，若治療前醫(yī)生未將指蹼設(shè)計得當(dāng)，直接做皮瓣缺口，皮膚切開后可導(dǎo)致指蹼攣縮，指蹼攣縮后患者手指仍無法打開，需再次采取手術(shù)治療。骨關(guān)節(jié)并指經(jīng)手術(shù)治療后，其側(cè)副韌帶可能需進行重建，否則可導(dǎo)致關(guān)節(jié)側(cè)偏。部分關(guān)節(jié)本身具有畸形，需將側(cè)偏矯正。部分并指指甲合并一處，則需將甲緣進行重建，重建甲緣前需醫(yī)生精確設(shè)計皮瓣，否則將嚴(yán)重影響手指功能。

多指的病因常呈散發(fā)性，主要如下： 1、藥物因素：妊娠早期孕婦服用部分抗病毒藥物、化療藥物、治療胃潰瘍藥物等均可能導(dǎo)致胎兒出現(xiàn)多指； 2、放射性因素； 3、環(huán)境污染因素：陜西、山東等基礎(chǔ)污染較明顯的省份，其患者較多； 4、飲食因素； 5、遺傳因素：部分多指患者，伴三節(jié)拇，常因遺傳因素導(dǎo)致； 6、產(chǎn)婦高齡：一般情況下，多指患者經(jīng)手術(shù)治療，其預(yù)后較佳。

多關(guān)節(jié)攣縮亦稱為先天性多關(guān)節(jié)攣縮癥，患兒出生時常表現(xiàn)為對稱性手、足、手指、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)屈曲攣縮。肩關(guān)節(jié)具有內(nèi)收內(nèi)旋、肘關(guān)節(jié)伸直、腕關(guān)節(jié)屈曲、指偏、手指屈曲攣縮及扣拇等，其病因常與胎兒于子宮內(nèi)運動缺乏有關(guān)。導(dǎo)致胎兒子宮內(nèi)運動缺乏的原因較多，主要如下： 1、母體本身疾??； 2、宮內(nèi)缺血或羊水過少； 3、部分其他疾病； 4、遺傳因素：如吹笛面攣綜合征，為常染色體顯性遺傳疾病之一，患兒可表現(xiàn)為手關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等多關(guān)節(jié)攣縮，甚至可影響脊柱，導(dǎo)致脊柱側(cè)偏。