首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院內分泌遺傳代謝科為20世紀才發(fā)展起來的新興學科。國際上第一本兒科內分泌學著作是于60年代出版(法國)。醫(yī)院于1965年在顏純教授的帶領下，建立了全國第一個兒科內分泌專業(yè)組和內分泌實驗室，開始了內分泌的門診和病房的臨床工作。幾十年的臨床發(fā)展積淀了幾代人的臨床工作經(jīng)驗，成為全國兒科內分泌臨床基礎最扎實，臨床經(jīng)驗最豐富，診療最正規(guī)的小兒內分泌專業(yè)之一。幾十年穩(wěn)步發(fā)展，2002年又成立北京兒童青少年糖尿病中心。2006年，率先通過了全國第一批GCP基地認證，通過項目實施，使臨床工作進一步規(guī)范化，培訓了一批年輕有為的臨床專業(yè)醫(yī)師。2008年內分泌專業(yè)病房有19張擴建至39張床。繼之于2012年3月成立兒童內分泌遺傳代謝科中心，并重點發(fā)展專業(yè)疾病的規(guī)范化臨床診治和相關研究工作。我們在傳統(tǒng)的糖尿病?？崎T診的基礎上，又先后開展了兒童肥胖門診、矮小門診、性腺門診、甲狀腺疾病門診和普通內分泌門診，成為全國開設兒科內分泌亞?？崎T診最齊全的醫(yī)院。慢性疾病長期管理得到開展，臨床科研工作得到快速發(fā)展。臨床科研的成果有效而合理地運用于臨床實踐，使病人獲得最優(yōu)化的救治。我專業(yè)始終站在專業(yè)前沿，歷屆專業(yè)帶頭人學有建樹，在全國的學術界一直是學組組長或副組長的帶頭地位。從90年代開始，我們就開始舉辦全國小兒內分泌遺傳代謝與性疾病診療進展學習班，并于2007年、2010年、2011年、2012年和2013年先后四次舉辦全國兒科內分泌遺傳代謝性疾病高峰論壇，受到全國各地內分泌專業(yè)醫(yī)師的好評。2012年北京兒童醫(yī)院集團成立之后，我專業(yè)與集團內相關專業(yè)積極開展合作交流，目前共同舉辦糖尿病兒童聯(lián)誼會以及開展糖尿病和CHI的聯(lián)合課題研究。還將繼續(xù)在內分泌遺傳代謝多個亞專業(yè)開展進一步的合作，促進集團內多家醫(yī)院醫(yī)教研共同提高。2013年7月11日，醫(yī)院與復興醫(yī)院兒科合作病房正式成立。該兒科合作病房設立于復興醫(yī)院住院樓8層，病房編制床位數(shù)22張，先期開放床位數(shù)16張，其中包括4個特需病房單人間，以滿足不同層次的人群需求。該病房主任由醫(yī)院內分泌遺傳代謝中心主任鞏純秀教授兼任。診療范圍側重于內分泌專業(yè)，兼顧其他專業(yè)一般常見病。在復興醫(yī)院現(xiàn)有的兒科醫(yī)護人員基礎上，由醫(yī)院選派醫(yī)護技術骨干，共同組成兒科病房技術團隊，通過共享優(yōu)秀醫(yī)療資源，擴大服務社會的范圍，增強為患者服務的能力。目前中心有內分泌專業(yè)在職醫(yī)生13人，在職護士18人。其中正主任醫(yī)師3人，副主任醫(yī)師3人，主治醫(yī)師3人，住院醫(yī)師6人。目前內分泌遺傳代謝科中心的診療范圍涵蓋全部內分泌系統(tǒng)的相關疾病。每年出院病人約1500人次，年專業(yè)門診量：3萬人次。中心的主要特色是兒童糖尿病的規(guī)范診療，包括專業(yè)醫(yī)師和護士的治療，糖尿病教育專員的培訓，營養(yǎng)師的營養(yǎng)指導。在身材矮小兒童的診斷和治療、腎上腺疾病的診斷和治療、性腺和青春期發(fā)育相關疾病、先天性高胰島素血癥、新生兒糖尿病的診斷和治療上積累了豐富的經(jīng)驗，使患者得到及時、有效和規(guī)范的治療。2007年以后，在科主任鞏純秀教授的帶領下，除日常的醫(yī)療工作外，我中心還承擔了科研和教學工作?？蒲许椖堪▏易匀换稹摇笆晃濉敝斡媱?、北京市自然科學基金、首都醫(yī)學發(fā)展基金、荷蘭營養(yǎng)基金會項目、衛(wèi)生部基金及首都醫(yī)科大學基礎-臨床合作課題等項目。開展或完成了糖尿病、SRS、CHI、性腺疾病診治、巴特綜合征、矮小癥、慢病心理等多項課題，促進了臨床診療水平的提高和規(guī)范化治療。僅近5年在核心期刊及SCI期刊發(fā)表專業(yè)論文100余篇。獲得科技成果獎項1項。參與了20多部專業(yè)書籍的編撰，包括由我們中心的創(chuàng)始人顏純教授主編的內分泌的專業(yè)論著—《小兒內分泌學》第2版。主編兒童糖尿病自我指導一部。在中心的統(tǒng)一領導下，我們不僅積極開展臨床的各項診療工作，還熱心組織和參與公益事業(yè)。1984年至今每年舉辦糖尿病夏令營。每年春節(jié)前后舉辦糖尿病春聯(lián)誼會，并積極參加每年聯(lián)合國糖尿病日的公益活動。通過上述公益活動，普及糖尿病相關知識，在糖尿病患者之間進行聯(lián)誼，提高患者對糖尿病的認識及自我管理水平。兒童青少年糖尿病的綜合管理成為以疾病為治療中心的慢性病多學科綜合管理的一個突出代表，處于國內領先水平，具有示范性作用。專業(yè)護理工作的規(guī)范也是科室的一大特色：目前病房護士18人，主管護師2人，護師6人，護士10人。本專業(yè)遵循“制度面前，人人平等”的管理原則。主任和護士長帶領全體護士在認真完成每一項護理工作的同時，不斷完善病房工作流程，修訂專業(yè)病護理常規(guī)，制定健康教育內容。為提升護士專業(yè)護理知識，病房堅持晨起護理小查房、召開專業(yè)儀器使用說明會、組織專業(yè)病護理知識講座以及季度理論知識考核及操作考核。為促進專業(yè)發(fā)展，醫(yī)護配合，積極完成數(shù)據(jù)庫和標本庫的創(chuàng)建和管理工作，大大促進了科研相關工作。創(chuàng)立內分泌專業(yè)一日試驗病房；成功舉辦多種大型糖尿病教育公益活動；協(xié)助完成編寫兒童糖尿病教育專業(yè)書籍等，糖尿病教育工作走在國內前沿，具有很好的影響力。2009年病房通過“首批糖尿病健康教育基地”認證、2010年獲得“全國優(yōu)質護理服務考核先進病房”、2011年獲得“北京市100家優(yōu)質護理服務示范病房”，除此之外，病房積極參加院內組織的多項活動，獲得“臨床帶教老師講課比賽”優(yōu)秀獎、“護理風采大賽”一等獎、“臨床帶教老師講課比賽”二等獎等多項殊榮。病房重視梯隊人員培養(yǎng)，先后有4名護士取得“北京地區(qū)糖尿病健康教育護理師”資格認證，使“特色護理服務”得到了提升。特色項目：一、糖尿病患兒健康教育：目前世界上還沒有徹底治愈糖尿病的方法，而大量研究表明，糖尿病患者血糖控制狀況直接決定其長期生存質量。所以如何使糖尿病患者和家長自己更好的管理糖尿病顯得尤為重要。北京兒童醫(yī)院內分泌遺傳代謝中心一直致力于糖尿病患者的健康教育，通過多種模式進行教育以求達到更好的教育效果。包括住院教育、門診教育以及大課堂教育。住院教育分為兩種形式進行。一：課堂教育，每周二、周四下午定期開展糖尿病健康教育講座，由內分泌專業(yè)醫(yī)師、糖尿病專業(yè)護士、營養(yǎng)師分別就糖尿病生活中不同方面給予教育講座，如：糖尿病基本概念、知識，糖尿病治療之“五駕馬車”，糖尿病并發(fā)癥篩查相關知識，糖尿病胰島素注射，糖尿病飲食管理等等。二：一對一教育，住院期間，責任護士和主治醫(yī)師會根據(jù)患者住院時間安排糖尿病生存能力的教育，比如：末梢血糖監(jiān)測、胰島素皮下注射、胰島素劑量的微量調整、糖尿病復診注意事項等。門診教育由糖尿病專業(yè)醫(yī)師以及護士承擔，主要是一對一的評估和針對性的教育。大課堂教育每年定期舉辦三次，分別為暑期的糖尿病夏令營，11月14號世界糖尿病日左右舉辦的世糖日活動和年底舉辦的糖尿病患兒聯(lián)誼會活動。每次活動的側重點各有不同，夏令營主要是考慮糖尿病患兒由于疾病的特殊性基本沒有機會與其他同伴一起進行離開父母的集體活動，所以中心從1984年開始一直堅持舉辦糖尿病兒童夏令營，主要是帶領糖尿病患兒進行游玩，徹底的放松身心，同時通過糖尿病患者共同生活，利用同伴教育的理念，讓糖尿病患者之間互相學習，與其他教育形式進行互補。世糖日活動每次都會組織糖尿病患者和家長進行體驗活動，通過切實的體驗進行教育，包括糖尿病治療方式如運動治療，或糖尿病并發(fā)癥如眼病等；糖尿病患兒聯(lián)誼會活動主要是總結糖尿病門診復診患者糖尿病控制狀況，并對控制良好的患者給予獎勵，鼓勵所有糖尿病患者更好地管理自己的疾病。除此之外，每年這三次的大課堂都會進行健康教育講座，內容一般是糖尿病知識的強化以及糖尿病治療管理新的進展介紹等。二、開展一日病房：近年來，性早熟以及身材矮小、肥胖等病癥受到越來越多的關注，就診患者大量增加，且多選擇假期前來就診。為保證患者正確診療，她們需要經(jīng)過一些檢查才能最終確診，其中有一項檢查有一定的危險性，需要住院進行。以往這種患者都是收入病房進行檢查，由于病房病床數(shù)量有限，致使這些患者需要等待較長時間才能住院檢查，為了緩解這種情況，減少患者等待時間，盡快診斷治療。2014年中心開展了一日病房，專門收治性早熟、身材矮小等疾病的患兒，這些患者經(jīng)過專業(yè)醫(yī)師初步的檢查，如需住院接受檢查的由醫(yī)生開據(jù)住院證，患者家屬持住院證到內分泌遺傳代謝科病房登記聯(lián)系住院，一般幾天之內就能住院，大大減少了患者等候病床的時間。三、開設并逐步完善專病門診：中心目前已經(jīng)開設的專病門診有周一下午的肥胖門診、周二下午的糖尿病門診、周三下午的矮小門診、周四上午的性腺門診、周四下午的遺傳代謝門診以及周五上午的甲亢門診。專病門診的開設既可以保證專業(yè)門診的連續(xù)性，也為患者提供了更為專業(yè)的診治。經(jīng)專業(yè)門診初步診療的疑難病人可通過轉診業(yè)務，交由以鞏純秀主任帶領的內分泌專家隊伍做進一步咨詢服務和開展特色治療。優(yōu)質設備：一、快速血糖儀：雖然血糖儀已經(jīng)進入尋常百姓家，成為最基本的監(jiān)測工具。但是他的使用和維護及效能是與使用者的糖尿病知識相關的，設備的使用需要優(yōu)質的服務。血糖監(jiān)測是糖尿病治療管理中的主要組成部分，血糖監(jiān)測的結果有助于評估糖尿病患者糖代謝紊亂的程度，制定降糖方案，同時反映治療的效果并指導治療方案調整。簡便、經(jīng)濟、直觀地獲取患者血糖狀況是血糖儀的一大特點，但是其準確性需要校對。由于儀器均存在一定的誤差，中心為每一位糖尿病患者準備一臺專用的快速血糖儀，其住院期間的快速血糖監(jiān)測都用其專用的快速血糖儀獲取，這樣減少了不同機器之間存在的誤差，使得監(jiān)測結果能更真實地反映患者的真實狀態(tài)，為患者治療護理提供了更大的保證。二、胰島素泵：胰島素分泌不足是糖尿病患者尤其是1型糖尿病患者的最主要特征，胰島素泵系統(tǒng)可以模擬正常人胰島素分泌模式，將胰島素注射分為基礎率以及餐前大劑量兩個部分，基礎率是胰島素泵根據(jù)醫(yī)師設定的基礎率通過馬達系統(tǒng)不間斷地向患者皮下注射的胰島素，餐前大劑量是患者每餐前由護士手動調節(jié)劑量注射到患者皮下的胰島素，這樣的方式更接近正常人的胰島素分泌模式，可以更好地控制患者的血糖，調節(jié)糖代謝紊亂狀態(tài)，使患者的血糖更快達標。三、持續(xù)血糖監(jiān)測系統(tǒng)(CGMS)：CGMS是每日能獲取288次血糖值的一種監(jiān)測裝置，根據(jù)檢查結果可以更準確地調整糖尿病的治療方案。這個系統(tǒng)已經(jīng)在北京兒童醫(yī)院實施了10余年，為糖尿病的血糖調節(jié)提供了更好更多的信息。四、實時動態(tài)血糖和胰島素泵系統(tǒng)：實時動態(tài)血糖的胰島素泵系統(tǒng)新近用于醫(yī)院住院病人中。一個機器同時具備胰島素泵和動態(tài)血糖監(jiān)測兩種功能，而且可以實時顯示患者血糖變化曲線，并有高低血糖報警功能，使醫(yī)生更容易掌握患者血糖變化，為治療提供依據(jù)，應用于持續(xù)低血糖患兒，它的實時顯示血糖信息和低血糖報警功能，可以極大的減少患者發(fā)生嚴重低血糖的風險。它不僅用于糖尿病患者，也可用于低血糖患者。由于它的實時效應，可以使患者的末梢血糖監(jiān)測次數(shù)大大減少，在確保治療更安全的前提下大大減少了患者的痛苦，同時使患者攜帶更為方便，提高了依從性。本儀器的個體化強，不僅適用于醫(yī)院，如果個人在醫(yī)院學會使用，更適合個人使用。五、垂體激素輸液泵：性腺的發(fā)育對于人的生理以及心理都有很大的影響，內分泌專業(yè)就診的性腺發(fā)育不全患者中有一部分患者是由于下丘腦、垂體病變，導致促性腺激素釋放激素或促黃體生成素及卵泡刺激素的生成和分泌減少，需要應用藥物促使垂體分泌促黃體生成素和卵泡刺激素，從而促進并維持第二性征發(fā)育、回復生育能力。垂體激素輸液泵運用微量泵輸注技術，模擬人體GnRH的脈沖分泌，皮下持續(xù)給藥，刺激垂體分泌促黃體生成素和卵泡刺激素，從而使患者恢復正常的生理調節(jié)機能，對患者以后的生活質量提升幫助很大。六、動態(tài)血糖監(jiān)測：動態(tài)血糖監(jiān)測是通過葡糖糖感應器監(jiān)測皮下組織間液的葡萄糖濃度而反應血糖水平的監(jiān)測技術，它通過植入到患者皮下組織中的探頭，每5分鐘記錄一個血糖值并存儲起來，全天可以儲存288個血糖值，然后下載到電腦里。通過軟件以曲線、餅圖及表格等形式呈現(xiàn)血糖情況，這樣就可以提供連續(xù)、全面、可靠的全天血糖信息，了解血糖波動趨勢，發(fā)現(xiàn)不易被末梢血糖監(jiān)測所探測的高血糖和低血糖，了解了糖尿病患者全天血糖譜，為治療方案的確定提供依據(jù)。便民舉措：一、繼續(xù)糖尿病健康教育講堂：每周二和周四下午的糖尿病健康教育講堂，不止對住院患者開放，同樣對門診患者開放，為患者提供學習、交流的平臺。二、在病房樓道內開設健康教育園地：由專門的護士負責準備健康教育相關文字和圖片，張貼在健康教育園地里面，供探視的家長以及年長的患兒學習使用，為患者提供多渠道健康教育途徑。三、創(chuàng)辦圖書角：在病房樓道盡頭設立圖書角，員工主動將家里的藏書拿來給患者閱讀，還設有住院心得體會本，住院患者可以把想說的話寫在上面，豐富了患者住院期間的生活。四、發(fā)放健康處方：為專業(yè)慢性病患者發(fā)放健康處方，指導患者的家庭照護，為患者提供持續(xù)的幫助。五、準備候診椅：病房在示教室為患者的家長準備候診椅，供等待住院的患者或者前來探視的家長使用，為患者和家長改善就醫(yī)環(huán)境。六、設立接診護士崗：在病房門口設立接診護士崗位，主要負責及時的應答門外家長或者患者的需求，有效避免矛盾的產(chǎn)生。另外負責接診入院患者，詳細地做好入院評估再讓患兒進入病室，減少病室內人員的走動，減少交叉感染。七、開設一日病房：為滿足患者需要，開始一日病房，加班完成實驗性檢查，保證患者及時入院，及時診斷治療。