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目前遺傳性血色病尚無有效的根治方法，常用的治療措施包括去除體內(nèi)多余的鐵和對(duì)受損的器官進(jìn)行支持療法。一旦確定為血色病，患者應(yīng)該立即進(jìn)行治療，盡快減輕體內(nèi)的鐵負(fù)荷，使體內(nèi)鐵含量達(dá)到正?；蛘呓咏Ｋ剑@是目前延長(zhǎng)生存期、使組織損傷逆轉(zhuǎn)的最好的方法。 對(duì)于繼發(fā)性血色病應(yīng)該針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療，如果是輸血引起，就盡可能治療原發(fā)病，減少輸血量，具體如下： 1、飲食方面要清淡飲食，可以多吃蔬菜、水果，保持平衡膳食，減少高鐵食物的攝入； 2、定期靜脈放血可以減輕體內(nèi)鐵負(fù)荷，這是治療鐵過載主要，也是最有效的一個(gè)方法； 3、可以通過藥物治療減輕體內(nèi)的鐵過載，有一種治療的方法是使用鐵螯合劑，如使用去鐵胺，去鐵胺是一種藥物性的防止或者去除鐵集聚的治療方法，現(xiàn)在有很多的鐵螯合劑，經(jīng)過體內(nèi)及體外試驗(yàn)表明其中最有效的就是去鐵胺，靜脈或者肌內(nèi)或者皮下注射都可以，另外目前臨床上也有口服的藥物，如地拉羅司也可以用于去除多余的鐵； 4、關(guān)于并發(fā)癥的治療，包括糖尿病、心臟病、其他性腺功能低下、關(guān)節(jié)病變的患者，需要進(jìn)行支持治療，盡量保證患者能夠在有效治療并發(fā)癥的同時(shí)提高生活質(zhì)量。

血小板減少癥要進(jìn)行治療，但是不同原因引起的血小板減少，要根據(jù)相應(yīng)的病因進(jìn)行治療，主要的治療原則包括去除病因的治療、輸注血小板的支持治療，具體如下： 1、免疫性血小板減少的治療主要是應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，大部分患者通過糖皮質(zhì)激素的治療能夠達(dá)到比較好的效果； 2、部分血小板減低比較嚴(yán)重的患者可以進(jìn)行丙球的輸注治療，還有一些患者可能需要進(jìn)行血漿置換等； 3、有些患者血小板減少可能是因?yàn)樵偕系K性貧血、骨髓造血功能不好或免疫性的因素，要進(jìn)行免疫抑制劑的治療，最常見的是環(huán)孢素； 4、如果患者是重度或者極重度的患者，有合適的供者，可以進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療； 5、由骨髓增生異常綜合征或急性、慢性白血病引起的血小板減少，部分患者可能需要進(jìn)行化療，化療以后再進(jìn)行造血干細(xì)胞移植； 6、部分患者如果由感染等因素引起，病因去除以后血小板自然會(huì)長(zhǎng)起來，只需要在血小板減低比較明顯的時(shí)候進(jìn)行血小板輸注，另外需進(jìn)行抗感染治療，幫助患者度過感染期，血小板最后能夠恢復(fù)正常。

血小板主要是人體內(nèi)止血的衛(wèi)士，血小板減少的時(shí)候主要表現(xiàn)為出血，最常見的是皮膚出血，部分患者可能會(huì)出現(xiàn)皮膚的出血點(diǎn)、紫癲或一大片瘀斑等。部分患者因?yàn)檠例l出血或者拔牙后口腔出血不止而就診，或者表現(xiàn)為反復(fù)的流鼻血、關(guān)節(jié)出血、肌肉或深部組織的血腫等。有些嚴(yán)重的患者可以出現(xiàn)消化道出血，表現(xiàn)為嘔血、便血、黑便等，有些患者的主訴可能是血尿，可以表現(xiàn)為鏡下的血尿或者肉眼上的血尿。部分女性患者的主訴可能是月經(jīng)量增多、月經(jīng)周期延長(zhǎng)，部分患者可能因?yàn)橐暰W(wǎng)膜出血而就診。在所有的出血中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血比較少見，但卻是血小板減少的出血性疾病患者里最常見的死亡原因，一旦出現(xiàn)顱內(nèi)出血，死亡的幾率就非常大，需要及時(shí)就醫(yī)。

血色病主要是鐵的供給超過鐵的需求，引起體內(nèi)總鐵量過多，廣泛沉積于人體器官和組織的細(xì)胞，比如肝臟、心臟、胰腺等實(shí)質(zhì)性細(xì)胞中，導(dǎo)致組織器官退化性變、彌漫性纖維化、代謝和功能異常。血色病的病因主要分為原發(fā)性血色病，也叫遺傳性血色病，還有繼發(fā)性鐵過載，具體如下： 1、大量研究表明遺傳性血色病的發(fā)生是與第6號(hào)染色體短臂上血色病蛋白，又稱HFE基因突變緊密相關(guān)，是一個(gè)常染色體隱性遺傳性疾病； 2、除了原發(fā)性的血色病以外，還有繼發(fā)性的鐵負(fù)荷過多，是除遺傳性血色病以外，繼發(fā)于鐵利用障礙或者伴紅細(xì)胞無效生成引起的貧血，或者因?yàn)楦鞣N原因反復(fù)輸血，導(dǎo)致體內(nèi)鐵負(fù)荷過多，比較特殊的是利用鐵器的飲食習(xí)慣、通過藥用鐵劑攝入過多鐵、酒精性肝病或者是卟啉病等因素都可以導(dǎo)致血色病。

關(guān)于血色病的臨床表現(xiàn)如下： 1、皮膚色素沉著：有90%-100%的患者都有皮膚色素沉著，表現(xiàn)為特征性的金屬顏色或者石板灰色，有時(shí)被描述為青銅色或者暗褐色，主要是因?yàn)楹谏卦龆鄬?dǎo)致青銅色，或者鐵沉積導(dǎo)致灰色色素沉著在真皮中； 2、繼發(fā)性的糖尿?。阂娪?0%-80%的患者，在有糖尿病家族史的患者中更常見； 3、肝臟的病變：是血色病最常見的臨床表現(xiàn)，肝腫大可先于癥狀或者肝功能異常出現(xiàn)； 4、心臟的病變：在心臟病變中最常見的是充血性心力衰竭，見于10%的年輕患者，尤其是青少年血色病患者； 5、內(nèi)分泌腺功能的減退：見于部分患者，最常見的是性腺功能的減退，可以早于其他臨床癥狀發(fā)生，男性表現(xiàn)為陽痿、性欲減退或者精子稀少、不育等，女性可能會(huì)出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、稀疏、閉經(jīng)、不孕等； 6、關(guān)節(jié)病變：有25%-50%的患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)病，多在50歲以后才出現(xiàn)。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿常規(guī)的治療主要是控制溶血的發(fā)作，溶血發(fā)作的時(shí)候常用藥物包括右旋糖酐、碳酸氫鈉、腎上腺皮質(zhì)激素，其中最常用的是潑尼松等免疫抑制劑。如果患者有全血細(xì)胞減少，可以用雄激素等藥物刺激造血細(xì)胞生成。長(zhǎng)期血紅蛋白尿可以導(dǎo)致缺鐵，引起缺鐵性貧血，因此明確缺鐵以后要進(jìn)行補(bǔ)鐵治療，但是補(bǔ)鐵治療應(yīng)該從小劑量開始。用于治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿目前有一些新藥如Eculizumab，是人源型的抗C5單克隆抗體，也已經(jīng)用于臨床治療。另外中重度貧血的患者要進(jìn)行紅細(xì)胞的輸注，紅細(xì)胞輸注除了能夠提高血紅蛋白、維持組織需要的氧外，還可以抑制紅細(xì)胞生成，間接減少補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞。部分患者在病程中出現(xiàn)血栓，需要進(jìn)行血栓的抗凝治療。

關(guān)于PNH的臨床表現(xiàn)主要有以下三個(gè)方面： 1、大部分的患者有不同程度的貧血，常常為中度或者重度貧血，部分患者可能表現(xiàn)為典型的血紅蛋白尿，排醬油或者濃茶色的尿，一般持續(xù)2-3天，嚴(yán)重的時(shí)候持續(xù)1-2周，甚至更長(zhǎng)的時(shí)間，有些患者血紅蛋白尿頻繁發(fā)作，但是也有些患者偶然發(fā)作或者數(shù)個(gè)月發(fā)作一次，另外有部分患者雖然尿色不深，但是尿潛血持續(xù)陽性，部分患者在睡眠時(shí)血紅蛋白尿加重，另外就是這一部分患者由于反復(fù)溶血會(huì)出現(xiàn)黃疸，黃疸大多數(shù)為輕度或者中度； 2、有一些患者在病程中可以出現(xiàn)血小板減少，因此會(huì)有血細(xì)胞減少的臨床表現(xiàn)，包括貧血、中性粒細(xì)胞減少及功能缺陷，可導(dǎo)致各種感染，另外血小板減少有出血的表現(xiàn)，有的患者可以出現(xiàn)白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板都減少，因此出現(xiàn)全血細(xì)胞減少的表現(xiàn)，在臨床上把它稱為再障-PNH綜合征； 3、有些患者在病程中會(huì)有血栓形成，主要與溶血以后紅細(xì)胞釋放促凝物質(zhì)以及補(bǔ)體作用于血小板膜，促進(jìn)血小板聚集有關(guān)，最常見的血栓形成部位包括肝靜脈血栓、腸系膜、腦靜脈和下肢靜脈的血栓。

血色病需要進(jìn)行的檢查如下： 1、進(jìn)行血常規(guī)的檢查，明確血清鐵、血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度等情況； 2、進(jìn)行肝臟的組織檢查，明確有無肝臟的鐵過載； 3、進(jìn)行骨髓涂片或者切片檢查； 4、進(jìn)行糖耐量試驗(yàn)，明確有無糖尿??； 5、進(jìn)行基因檢測(cè)，判斷有無血色病基因的存在； 6、血色病可以導(dǎo)致各個(gè)臟器的功能不全，因此可以做X線的檢查，包括四肢關(guān)節(jié)、心臟、胸部等，除了X線檢查以外，還要進(jìn)行心臟的超聲檢查，明確心臟的情況，對(duì)肝臟可以進(jìn)行CT的檢查、磁共振檢查，明確肝臟的鐵過載情況。