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法洛四聯(lián)癥是由室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成，其中室間隔缺損和肺動脈狹窄最關(guān)鍵。法洛四聯(lián)癥患兒的室間隔缺損為大的對位異常的室間隔缺損，而右心室肥厚為繼發(fā)于肺動脈狹窄引起。 法洛四聯(lián)癥的癥狀主要表現(xiàn)為缺氧，可以表現(xiàn)為口唇和指甲青紫，一般在出生后3-4個月左右開始逐漸出現(xiàn)。如果出生后不久就出現(xiàn)明顯的紫紺，往往提示病情很重。法洛四聯(lián)癥的孩子可以出現(xiàn)缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為哭鬧等情況下，孩子突然出現(xiàn)紫紺加重、癱軟、翻白眼等表現(xiàn)。

房間隔缺損右側(cè)腋窩下手術(shù)切口對于不適合做介入封堵的房間隔缺損患兒來說是最佳選擇。 右側(cè)腋窩下小切口手術(shù)是一種心臟手術(shù)方式。切口位置位于右側(cè)腋窩下，大概位于腋中線前后，后面的位置相當于第四肋間與腋中線交界處，前面的位置相當于切口由右側(cè)腋中線與第四肋間交叉點向前下斜移，前行大概有4cm左右切口長度。 很多患兒家長會有疑問，為什么切口在右側(cè)能夠做左側(cè)的心臟手術(shù)，是因為心臟的底在右側(cè)，心臟的尖在左側(cè)。心臟手術(shù)都是通過心臟底做手術(shù)，所以可以通過右側(cè)腋窩下切口做心臟手術(shù)。 右側(cè)腋窩下小切口手術(shù)尤其對于房間隔缺損、室間隔缺損等簡單型的先天性心臟病患兒來說，是最佳的選擇。

完全性心內(nèi)膜墊缺損使孩子同時存在室間隔缺損和Ⅰ孔型房缺和瓣膜的異常，這屬于復雜畸形，而一部分孩子又合并有21-三體綜合征，也就是唐氏綜合征。對于完全性的心內(nèi)膜墊的孩子，手術(shù)治療包括對室間隔缺損的修補，房間隔缺損的修復和對瓣膜的成形，手術(shù)有一定難度，手術(shù)風險也相對較高，但是從總體來說，手術(shù)預后也是好的。所以對于完全性心內(nèi)膜墊缺損來說，要根據(jù)孩子的病變類型是A型、B型，還是C型，采取相應的治療方案。不同的分型治療方案是有差異的，所以在得知孩子有完全性心內(nèi)膜墊缺損這種畸形以后，首先要帶孩子去醫(yī)院做超聲心動圖檢查，明確孩子的病變分型和病情輕重，根據(jù)孩子的病情和病變的情況給予合適治療，以及術(shù)前給予藥物的治療，是保證孩子遠期預后的重要保證。

法洛四聯(lián)癥包括室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚和肺動脈狹窄。對于患兒的影響主要是在心室水平由右向左的分流和肺動脈狹窄所導致的肺血流的減少。這部分患兒在學會走路以后，走一段時間就會蹲下來，這是由于患兒走一段時間之后，會發(fā)生缺氧，迫使孩子蹲下來，蹲下來的目的是為了增加下肢血管的阻力，從而減少右向左的分流，同時增加右心室流向肺循環(huán)的血，也就是增加在肺循環(huán)內(nèi)進行氧合的血量，這樣就會增加由肺循環(huán)回到左心房和左心室的含有氧的血的量，從而緩解孩子的缺氧。這就是法洛四聯(lián)癥的患兒喜蹲踞現(xiàn)象的機制。

動脈導管是存在于主動脈和肺動脈之間的一條血管，是胎兒時期保證胎兒下半身血液供應的一個重要的結(jié)構(gòu)。在出生以后，很多孩子的動脈導管都會發(fā)生閉合，一部分沒有發(fā)生閉合，在臨床上就叫做動脈導管未閉。動脈導管的存在對于孩子的影響，主要表現(xiàn)為動脈水平的左向右的分流，使心臟的負荷的加重，心臟的擴大，使肺血增多，使肺血管受到損害，可以導致肺動脈高壓的發(fā)生，對孩子的影響主要與動脈導管的粗細有關(guān)。 而經(jīng)過動脈導管的分流量與動脈導管的直徑有直接的關(guān)系，動脈導管越粗分流量越大，對肺循環(huán)的影響也就越大，肺動脈壓力也就越高，同時動脈的壓力還會經(jīng)過動脈導管傳導到肺動脈，從而對肺動脈壓力也產(chǎn)生一定的影響。所以，對動脈導管未閉的孩子來說，如果動脈導管比較粗，是很容易引起肺動脈壓力增高的，而動脈導管很細則產(chǎn)生有意義的血流動力學的影響的可能性就很小，但是并不能因此而置之腦后，也要定期復查動態(tài)觀察。

房間隔缺損是在心房水平存在左向右分流，也就是左右心房之間房間隔上存在異常分流，2個心房之間壓力差比較小，所以對于存在雙向分流患者要分幾種情況： 1、較大房間隔缺損，孩子出生以后短期內(nèi)肺血管阻力高，可以存在房水平雙向分流，甚至還可以出現(xiàn)一過性右向左分流，由于孩子出生以后肺血管阻力高加上缺損比較大引起； 2、患者病情比較長，年齡比較大，病變對患者肺血管阻力造成很嚴重影響，這類患者病情就比較重； 3、房間隔缺損同時合并其它問題，例如肺動脈瓣狹窄也可以出現(xiàn)房水平出現(xiàn)雙向分流。 如果超聲提示房間隔水平出現(xiàn)雙向分流，要具體問題具體分析。

法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，是復雜性先天性心臟病和簡單性先天性心臟病的分水嶺，包括室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈狹窄和右心室肥厚。由于心室水平的右向左分流和肺動脈狹窄所導致的肺血流的減少，所以法洛四聯(lián)癥的患兒的臨床表現(xiàn)，主要是由于上述因素導致的患兒的缺氧。孩子可以出現(xiàn)口唇青紫、指甲發(fā)紫，有一部分孩子可能會出現(xiàn)杵狀指，表現(xiàn)為手指末端增粗，腳趾末端增粗，就像搗藥的杵一樣，臨床上稱為杵狀指。有一部分孩子會走以后可能會出現(xiàn)走幾步就要蹲下來休息，在臨床上稱之為喜蹲踞現(xiàn)象。嚴重的缺氧患兒可能會表現(xiàn)為缺氧發(fā)作，臨床上可見到孩子突然出現(xiàn)青紫的加重、抽搐這些臨床表現(xiàn)。一旦出現(xiàn)缺氧發(fā)作，要立即帶孩子就診，可能需要盡早手術(shù)。

肺動脈瓣是存于右心室和肺動脈之間的瓣膜，作用是防止血液在舒張期由肺動脈反流入右心室。一些因素可以導致肺動脈瓣狹窄，而肺動脈瓣狹窄病人如果病情比較重，則需要做介入治療或者外科手術(shù)治療。無論哪一種治療方式，遠期可能都會存在一些問題，包括肺動脈瓣再狹窄。這是肺動脈瓣狹窄病人治療以后最常見并發(fā)癥，所以對于肺動脈瓣狹窄病人治療以后，要定期隨訪，檢查肺動脈瓣狹窄是否再次發(fā)生。另外一個常見并發(fā)癥是出現(xiàn)肺動脈瓣關(guān)閉不全，由于外科手術(shù)交界切開或者球囊擴張導致肺動脈瓣損傷、交界損傷，遠期可能會存在肺動脈瓣關(guān)閉不全，血液在舒張期由肺動脈會反流入右心室，因此肺動脈瓣狹窄病人遠期一定要定期復查。