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胃腸道間質(zhì)瘤患者中基因檢測(cè)最常見(jiàn)的突變是KIT和PDGFRα，但也有8%-15%的病例未檢測(cè)到這兩種突變，即野生型胃腸道間質(zhì)瘤，對(duì)于沒(méi)有KIT和PDGFRα突變的患者，手術(shù)切除是首選的治療方法。 根據(jù)2021版《COSO胃腸間質(zhì)瘤診療指南》，對(duì)于基因分型不明患者，藥物治療的一級(jí)推薦是服用伊馬替尼，三級(jí)推薦是服用達(dá)沙替尼，如果是病理診斷明確的SDHB缺陷型患者和NF-1型的患者，伊馬替尼治療療效存在爭(zhēng)議，抗血管生成藥物治療有可能帶來(lái)部分獲益，如貝伐單抗、阿柏西普等。 相對(duì)于其他實(shí)體腫瘤，醫(yī)學(xué)界對(duì)于胃腸道間質(zhì)瘤的病因已經(jīng)取得了較為深刻的認(rèn)識(shí)，但是該領(lǐng)域仍有些尚未完全解開(kāi)的謎團(tuán)，野生型胃腸道間質(zhì)瘤無(wú)疑就是其中之一。隨著越來(lái)越多研究成果的出現(xiàn)，相信覆蓋在野生型胃腸道間質(zhì)瘤之上的神秘面紗，會(huì)逐步被揭開(kāi)。

胃腸道間質(zhì)瘤從初期到晚期的時(shí)間因人而異，每個(gè)人的身體狀況不同，腫瘤病理特點(diǎn)不同，不一定都會(huì)發(fā)展到晚期，且從初期發(fā)展到晚期的時(shí)間可以有幾年到數(shù)十年不等。 極低?；虻臀５奈改c道間質(zhì)瘤一般邊緣規(guī)則、回聲均勻、預(yù)后較好。若患者的身體狀況較好，術(shù)后一般不會(huì)復(fù)發(fā)，而且也無(wú)需后續(xù)的靶向治療，一般不會(huì)發(fā)展到晚期。中危和高危的胃腸道間質(zhì)瘤腫瘤邊緣不規(guī)整，回聲不均勻，術(shù)后有一定的復(fù)發(fā)概率，需要口服伊馬替尼輔助治療。從初期發(fā)展到晚期可有幾年到數(shù)十年不等，復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的患者也有許多長(zhǎng)期生存。 胃腸道間質(zhì)瘤的生物學(xué)行為比較溫和，沒(méi)有其他癌癥的惡性程度高，一旦出現(xiàn)不適癥狀，應(yīng)立即到正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行檢查，早診早治，如果確診胃腸道間質(zhì)瘤，建議找當(dāng)?shù)氐膶？漆t(yī)生治療，并按期復(fù)診，才能確保最佳療效。

良性胃腸道間質(zhì)瘤是否需要手術(shù)切除，應(yīng)該根據(jù)腫瘤的大小、病理特點(diǎn)、腫瘤位置等進(jìn)行綜合的評(píng)估來(lái)決定，無(wú)法一概而論。臨床上根據(jù)腫瘤的大小、核分裂象計(jì)數(shù)，以及發(fā)生的部位，可以把原發(fā)可切除的間質(zhì)瘤患者分為極低危、低危、中危和高危，一般極低危和低危相當(dāng)于常說(shuō)的良性胃腸道間質(zhì)瘤。 對(duì)于胃部的胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)，即腫瘤的直徑<2cm，應(yīng)做超聲胃鏡來(lái)明確是否存在危險(xiǎn)因素，危險(xiǎn)性高的需要手術(shù)切除，危險(xiǎn)性低的則不需要手術(shù)切除，但要規(guī)律的進(jìn)行隨訪觀察。對(duì)于>2cm的良性胃腸道間質(zhì)瘤，要積極進(jìn)行手術(shù)切除。如果合并有了不良因素，比如邊界不規(guī)則、潰瘍、強(qiáng)回聲和回聲不均勻等，此時(shí)危險(xiǎn)性較高，建議患者到有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院進(jìn)行腹腔鏡或者內(nèi)鏡下切除。如果沒(méi)有上述不良因素，可以定期隨訪觀察，復(fù)查超聲內(nèi)鏡，其時(shí)間間隔一般是6-12個(gè)月，此時(shí)通常不需要手術(shù)切除。對(duì)于內(nèi)鏡隨訪困難的患者，可以考慮開(kāi)放手術(shù)切除。 另外，對(duì)于其他部位的胃腸道間質(zhì)瘤，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，還是要早期手術(shù)治療，而對(duì)于>2cm的良性胃腸道間質(zhì)瘤，則需要積極進(jìn)行手術(shù)切除。

胃腸道間質(zhì)瘤復(fù)發(fā)后是否還能手術(shù)，需要根據(jù)患者的具體情況來(lái)進(jìn)行判斷，常見(jiàn)如下： 1、局灶復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移：如果為單個(gè)病灶，通常能夠做手術(shù)，但一級(jí)推薦是靶向藥物治療，二級(jí)推薦手術(shù)切除聯(lián)合靶向藥物治療。如果為多發(fā)病灶，則不能夠做手術(shù)，此時(shí)手術(shù)創(chuàng)傷較大，對(duì)患者的預(yù)后不佳，因此一級(jí)推薦靶向藥物治療； 2、復(fù)發(fā)肝轉(zhuǎn)移：如果為單個(gè)病灶，通?？梢宰鍪中g(shù)，一級(jí)推薦靶向藥物治療，二級(jí)推薦手術(shù)切除聯(lián)合靶向藥物治療，三級(jí)推薦射頻消融、介入栓塞并聯(lián)合靶向藥物治療。如果是多發(fā)病灶，則不能做手術(shù)，一級(jí)推薦靶向藥物治療，還可以進(jìn)行射頻消融介入栓塞聯(lián)合靶向藥物的治療； 3、腹腔廣泛轉(zhuǎn)移：此時(shí)一般不能做手術(shù)，一級(jí)推薦仍然靶向藥物治療。

大部分胃腸道間質(zhì)瘤是散發(fā)，不會(huì)遺傳，因?yàn)橹挥邪l(fā)生在生殖細(xì)胞中的突變才有可能遺傳下來(lái)，這種突變醫(yī)學(xué)上叫做胚系突變。而引發(fā)胃腸道間質(zhì)瘤的基因突變，KIT和PDGFRα基因活化突變是體系突變，因此不會(huì)遺傳。 約有5%的胃腸道間質(zhì)瘤患者有家族史，一個(gè)家族中往往有多個(gè)患者，這種胃腸道間質(zhì)瘤被稱為家族性GIST。家族性GIST的發(fā)病機(jī)制與散發(fā)型GIST的相似，但區(qū)別于散發(fā)型GIST的最主要特征是多發(fā)的GIST，顧名思義腫瘤可發(fā)生于胃腸道多個(gè)不同部位，對(duì)于這部分患者，醫(yī)生應(yīng)注意詢問(wèn)其病史，尤其是家族史，并進(jìn)行詳細(xì)的體格檢查，如皮膚色素沉著、牛奶咖啡斑等體征，都有助于家族性GIST的診斷。 患者通常在20歲以內(nèi)發(fā)現(xiàn)腫瘤，絕大部分胃腸道間質(zhì)瘤患者不需要太擔(dān)心，也無(wú)需進(jìn)行遺傳方面的檢測(cè)，主要是由于胃腸道間質(zhì)瘤遺傳的概率非常低。

肝臟是胃腸道間質(zhì)瘤常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位，惡性胃腸道間質(zhì)瘤肝轉(zhuǎn)移的患者，常見(jiàn)的治療方法是手術(shù)治療聯(lián)合靶向藥物治療。靶向藥物治療首選的一線藥物是伊馬替尼，伊馬替尼耐藥后可以換用二線藥物舒尼替尼，并可與肝外科同時(shí)合作，將肝臟轉(zhuǎn)移瘤切除。 對(duì)于身體狀況較差、高齡、肝功能異常等不能耐受手術(shù)的患者，射頻消融術(shù)、介入栓塞也是可以作為治療的手段之一。但手術(shù)如何做、什么時(shí)候做，還是要由經(jīng)驗(yàn)豐富的胃腸道間質(zhì)瘤?？漆t(yī)生進(jìn)行判斷，且肝轉(zhuǎn)移瘤的個(gè)數(shù)、分布、大小，與重要血管的毗鄰關(guān)系，切除后殘肝的體積，都是影響手術(shù)規(guī)劃的重要因素。對(duì)于滿肝轉(zhuǎn)移的晚期胃腸道間質(zhì)瘤患者，如果靶向藥物能夠維持疾病穩(wěn)定狀態(tài)3-6個(gè)月，也可以考慮肝移植手術(shù)。 胃腸道間質(zhì)瘤肝轉(zhuǎn)移，尤其是多發(fā)轉(zhuǎn)移的患者，如果出現(xiàn)肝功能失代償，即疾病發(fā)展到一定程度，超過(guò)了肝功能的代償能力，患者已經(jīng)出現(xiàn)腹水等癥狀，此時(shí)可以進(jìn)行姑息治療，以減輕痛苦、提高生活質(zhì)量為主要目標(biāo)。

胃腸道間質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)多樣，且缺乏特異性，主要取決于腫瘤的大小和部位，大約有1/3的患者在早期沒(méi)有明顯癥狀，常常是在胃腸鏡檢查或者常規(guī)體檢時(shí)意外發(fā)現(xiàn)，腫瘤長(zhǎng)到一定大小后，腫瘤壓迫周圍組織和器官，部分患者可能會(huì)出現(xiàn)腹痛、腹部不適、消化道出血，及腹部包塊等癥狀。但上述癥狀并非胃腸道間質(zhì)瘤所特有，很多消化道疾病都有類似癥狀。 如果胃腸道間質(zhì)瘤生長(zhǎng)在小腸內(nèi)，中晚期的患者可能會(huì)出現(xiàn)腸梗阻表現(xiàn)，表現(xiàn)出排便困難、腹痛、腹脹，或者突然發(fā)作的劇烈腹痛。如果腫瘤長(zhǎng)在食管部位，可能會(huì)出現(xiàn)吞咽障礙、吞咽不適等癥狀，部分患者還可能會(huì)出現(xiàn)急腹癥，比如腫瘤破裂、消化道梗阻或闌尾炎疼痛。 需要注意的是，無(wú)論胃腸道間質(zhì)瘤長(zhǎng)在什么部位，一旦出現(xiàn)不適，務(wù)必要予以重視，盡快到正規(guī)醫(yī)院就醫(yī)檢查，盡早確診、盡早治療。

一旦發(fā)現(xiàn)胃腸道間質(zhì)瘤，并不是馬上要進(jìn)行手術(shù)切除，醫(yī)生會(huì)根據(jù)腫瘤的位置、病理特點(diǎn)來(lái)進(jìn)行綜合評(píng)估，以決定是否要手術(shù)切除。胃腸道間質(zhì)瘤手術(shù)適應(yīng)證包括以下幾條： 1、胃腸道間質(zhì)瘤在胃部的瘤體＜2cm，但是有超聲內(nèi)鏡下危險(xiǎn)因素，此時(shí)建議手術(shù)治療； 2、＞2cm的胃腸道間質(zhì)瘤，影像學(xué)判斷后可以做到R0切除，即徹底切除，或者通過(guò)伊馬替尼的輔助治療后，可以做到R0切除； 3、食道、結(jié)直腸、小腸部位的胃腸道間質(zhì)瘤，如果是局限性胃腸道間質(zhì)瘤，應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)切除； 4、可切除的晚期孤立性胃腸道間質(zhì)瘤，如果出現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶，也可以做手術(shù)； 5、不可切除的胃腸道間質(zhì)瘤原發(fā)或轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)的病灶，在伊馬替尼輔助治療達(dá)到最大反應(yīng)之后，盡量做病灶的部分，或者全部切除來(lái)進(jìn)行減瘤； 6、如果 胃腸道間質(zhì)瘤 出現(xiàn)了急診的情況，比如出血、穿孔、梗阻，則應(yīng)積極進(jìn)行手術(shù)治療，以挽救生命。 胃腸道間質(zhì)瘤常見(jiàn)的手術(shù)方式包括開(kāi)放手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)、腹腔鏡與內(nèi)鏡聯(lián)合手術(shù)、機(jī)器人手術(shù)，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的腫瘤情況和自身?xiàng)l件來(lái)選擇手術(shù)方式，進(jìn)行個(gè)體化治療，使患者達(dá)到最佳的療效。