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嬰兒型纖維肉瘤的影像學(xué)檢查包括超聲、CT，常見(jiàn)表現(xiàn)有以下幾種： 1、超聲檢查：多表現(xiàn)為形狀不規(guī)則、內(nèi)部回聲不均，病灶以中等偏強(qiáng)回聲為主，常伴有低回聲區(qū)，常提示合并有黏液變性，或伴有出血、壞死等傾向。另外，顯示病灶內(nèi)血流信號(hào)較豐富，可能與腫瘤迅速生長(zhǎng)及需要大量血供等有關(guān)； 2、CT檢查：表現(xiàn)為不均勻軟組織密度影，與周圍組織可能會(huì)分界不清，增強(qiáng)后呈現(xiàn)不同程度的強(qiáng)化，主要需與先天性血管瘤和嬰兒型血管瘤相鑒別。 對(duì)于超聲或CT不能確定診斷，或患兒出現(xiàn)非典型表現(xiàn)時(shí)，則需進(jìn)行活體組織檢查來(lái)明確病理，并鑒別良惡性，以防惡性被誤診為良性后，耽誤治療時(shí)機(jī)。

小兒軟組織肉瘤可發(fā)生在身體任何部位，患者最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)通常是根據(jù)發(fā)生部位而有所改變，如相應(yīng)部位出現(xiàn)無(wú)癥狀局部包塊。對(duì)于所有疑似有軟組織肉瘤的患者，采取的標(biāo)準(zhǔn)診斷步驟首先是病史采集，包括包塊出現(xiàn)的時(shí)間、伴隨癥狀、疼痛與否、四肢活動(dòng)異常與否等，其次是查體及實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)檢查，如腫瘤標(biāo)志物篩查、肝腎功能及血常規(guī)等。更重要的是做原發(fā)腫瘤部位的影像學(xué)檢查，包括B超、增強(qiáng)CT或增強(qiáng)核磁共振等。 如果需要排查遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，還需要進(jìn)行相應(yīng)區(qū)域的CT檢查，或全身的PET-CT檢查。完善上述檢查后，還需要通過(guò)活體組織檢查來(lái)明確病理，可以首選創(chuàng)傷較小的穿刺活檢，或選擇切開(kāi)活檢。病理科醫(yī)生會(huì)在顯微鏡下觀察組織和細(xì)胞，以確定病變性質(zhì)，并完成軟組織肉瘤的病理分型、分期診斷。由于病理科醫(yī)生可能需要特殊染色方法和基因檢測(cè)來(lái)協(xié)助診斷，因此診斷需要1周或更長(zhǎng)時(shí)間。需要強(qiáng)調(diào)的是，對(duì)于軟組織肉瘤治療前，因活體組織檢查是確診軟組織肉瘤唯一手段，所以強(qiáng)烈建議進(jìn)行活體組織檢查，除非腫瘤較小，是可以直接切除的病變。

對(duì)于嬰兒型纖維肉瘤，術(shù)后化療幾期需要根據(jù)患兒病情及就診醫(yī)生診療決策來(lái)定，主要情況如下： 1、如果是初診病人，剛確診為嬰兒型纖維肉瘤，需要評(píng)估是先手術(shù)還是先化療，需要腫瘤內(nèi)外科醫(yī)生進(jìn)行MDT(多學(xué)科診療模式)討論。應(yīng)由腫瘤外科醫(yī)生評(píng)估治療可行性，根據(jù)影像學(xué)檢查，如果可以一期完整切除，建議先手術(shù)，術(shù)后再根據(jù)切緣情況決定是否化療。對(duì)于腫瘤體積小、邊緣較干凈且年齡小的患者，術(shù)后可以不化療，僅需定期復(fù)查。但如果切緣是陽(yáng)性，且有殘留，可以考慮擴(kuò)大切除。但是如果腫瘤緊貼骨頭或重要血管等，無(wú)法達(dá)到擴(kuò)切要求，因擴(kuò)切要保證切緣能干凈，但如果無(wú)法保證切，則要行放化療輔助進(jìn)行治療； 2、如果腫瘤初診時(shí)較大、侵犯范圍較廣，不可切除，可以先做新輔助化療，即術(shù)前化療。術(shù)前化療通常是2-4個(gè)療程，之后定期評(píng)估腫瘤變化。如果腫瘤縮小明顯，則可以進(jìn)行手術(shù)切除，術(shù)后再根據(jù)切緣決定是否需要化療，通?？偗煶虝?huì)維持在6-8個(gè)療程。個(gè)別患者在治療中可能隨時(shí)會(huì)修改化療方案，如加強(qiáng)化療或?qū)で笮碌陌邢蛑委煟藭r(shí)化療周期會(huì)相應(yīng)延長(zhǎng)。

小兒軟組織肉瘤的病因和治療方法主要如下： 1、病因：軟組織肉瘤是一種高度異質(zhì)性腫瘤，具有局部侵襲性，還可呈浸潤(rùn)性或破壞性生長(zhǎng)，其特點(diǎn)是可出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。小兒軟組織肉瘤的病因目前并不十分清楚，但研究發(fā)現(xiàn)可能與遺傳因素和外部暴露及與非橫紋肌肉瘤類軟組織肉瘤的發(fā)展有關(guān)，如家族性腺瘤性息肉病，此類患者易發(fā)生硬纖維瘤病的風(fēng)險(xiǎn)。外部暴露一般指射線，部分非橫紋肌肉瘤類軟組織肉瘤患者可在先前放射的部位發(fā)生腫瘤。另外，艾滋病病毒感染的患者可以發(fā)生平滑肌肉瘤； 2、治療方法：包括手術(shù)、化療和放療，以及近年興起的靶向治療，因此軟組織肉瘤的治療需多學(xué)科協(xié)作進(jìn)行綜合治療。除傳統(tǒng)的腫瘤外科、腫瘤內(nèi)科、放療科外，部分患者外科治療還需要有整形外科、泌尿外科、胸外科等學(xué)科的參與和幫助。在軟組織肉瘤的化療中，部分藥物可以通過(guò)動(dòng)脈灌注的形式給藥，此時(shí)需要介入科醫(yī)生參與。對(duì)于部分四肢、骨盆的軟組織肉瘤，如果侵及重要的血管，則需要血管外科醫(yī)生的介入和幫忙。如果是盆腔腫瘤，有時(shí)需要對(duì)輸尿管、結(jié)直腸等進(jìn)行造瘺、補(bǔ)瘺，則需要泌尿科及普外科醫(yī)生的協(xié)助。

小兒軟組織肉瘤預(yù)后總體比成人惡性腫瘤好，經(jīng)過(guò)規(guī)范治療，總體治愈率能達(dá)到70％以上。兒童患有軟組織肉瘤后，能否長(zhǎng)期存活，通常與較多因素有關(guān)，常見(jiàn)的包括病理類型、臨床分期，以及是否規(guī)范治療等。 小兒軟組織肉瘤是有幾十種病例類型大類的腫瘤，部分呈低度惡性，部分呈高度惡性。對(duì)于低度惡性的腫瘤，可能僅需手術(shù)完全切除即可，術(shù)后甚至不需要做放療、化療。對(duì)于惡性程度較高的腫瘤，如惡性橫紋肌肉瘤等，即使通過(guò)手術(shù)完全切除，術(shù)后可能仍需做放療和化療。 綜上所述，對(duì)于腺泡型橫紋肌肉瘤等惡性程度較低、臨床分期較早的軟組織肉瘤患兒，通常經(jīng)過(guò)規(guī)范診療后，5年存活率可以接近95％或100％。但是對(duì)于惡性度較高的腫瘤如惡性橫紋肌肉瘤等，即使經(jīng)過(guò)規(guī)范的長(zhǎng)期化療、放療、骨髓移植等，治愈率可能只有30％左右。

兒童軟組織肉瘤預(yù)后一般比成人軟組織肉瘤好，盡管部分兒童腫瘤在病理組織類型上和成人腫瘤相似，如橫紋肌肉瘤，成人和兒童均可發(fā)生，在成人中的病理類型主要是多型性為主，因此預(yù)后較差，但是在兒童中是以胚胎型和腺泡型為主，因此整體預(yù)后比成人好。兒童橫紋肌腫瘤和成人有相似病理類型，都來(lái)源于橫紋肌，但由于亞型不同，因此在生物學(xué)行為上存在較多差異，導(dǎo)致治療、預(yù)后等都不一樣。 兒童惡性腫瘤的嚴(yán)重程度 除與病理類型，即腫瘤惡性度有關(guān)外，也與部位相關(guān)，如果發(fā)生在深部如盆腔、腹腔，發(fā)現(xiàn)時(shí)較晚、腫瘤較大，此時(shí)治療較為困難。如果軟組織肉瘤發(fā)生于盆腔，會(huì)引起泌尿系感染或泌尿系梗阻，導(dǎo)致排尿、排便困難。如果發(fā)生在腹腔，有可能會(huì)擠壓內(nèi)臟，引起胃腸道反應(yīng)。因此兒童軟組織肉瘤是否嚴(yán)重，還與發(fā)生部位及腫瘤大小相關(guān)。

嬰兒型纖維肉瘤好發(fā)于肢體，包括四肢、腿等其他部位，部分腫塊較表淺，可以摸到而易發(fā)現(xiàn)，如在洗澡或睡覺(jué)去觸摸兒童身體時(shí)發(fā)現(xiàn)。而如果位置較深，位于肌層深方，不仔細(xì)摸或不注意便不易察覺(jué)。大部分表現(xiàn)是無(wú)痛性局部包塊，雖然可能會(huì)有進(jìn)行性增大，但通常不影響活動(dòng)。 嬰兒型纖維肉瘤多發(fā)生于1歲以下的兒童，由于此時(shí)患兒大部分不會(huì)走路，四肢活動(dòng)較少，也不易發(fā)現(xiàn)，通常也較少發(fā)生轉(zhuǎn)移。如果有較大的腫瘤，可能會(huì)表現(xiàn)為皮膚發(fā)紅、腫脹、破潰、潰爛等，或有淺表靜脈曲張。如果出現(xiàn)皮膚潰爛，會(huì)加大治療難度，因?yàn)樵诨熎陂g會(huì)加重皮膚感染，所以需要勤換藥?，F(xiàn)如今兒童營(yíng)養(yǎng)狀況較好，會(huì)造成患兒較胖的錯(cuò)覺(jué)，家長(zhǎng)如果發(fā)現(xiàn)兒童肢體左右不對(duì)稱，建議盡早來(lái)醫(yī)院排查，排除有深部腫瘤的可能性。

嬰兒型纖維肉瘤屬于低級(jí)別腫瘤，為預(yù)后較好的腫瘤類型，雖然也是惡性腫瘤，但總體生存率能達(dá)到90％以上。如果腫瘤直徑≤5cm，通?？梢酝ㄟ^(guò)手術(shù)完全切除，但也與腫瘤發(fā)生部位等相關(guān)。如果可以完整切除，做到切緣陰性，預(yù)后會(huì)較好，可以達(dá)到90％以上。 對(duì)于不可切除的腫瘤，如腫瘤較大、侵犯范圍較廣，或包裹重要的神經(jīng)、血管，或侵犯重要臟器，建議先穿刺活檢，在明確病理診斷后采取化療，待腫瘤縮小后再行手術(shù)治療，可以更好地保留肢體功能。因?yàn)閷?duì)于兒童緩則，為使其有長(zhǎng)期存活質(zhì)量，需保證以后的生活及生存和活動(dòng)正常，目前還有更多的靶向治療選擇，所以治療方法較多，建議家長(zhǎng)不要放棄。