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現(xiàn)在我們國內(nèi)國外使用的，第一、耳聲發(fā)射檢查，耳聲發(fā)射檢查主要是檢查耳朵的耳蝸的毛細(xì)胞的情況。第二、腦干誘發(fā)電位檢查，通過檢查可以了解整個(gè)聽傳導(dǎo)的途徑是不是有問題，間接的可以了解到病人的耳聾的程度。第三、四十赫茲的聽力檢查。檢查主要是通過大腦的第八根腦神經(jīng)的反應(yīng)的情況，去了解聽力的情況。它是一個(gè)傳導(dǎo)通路的檢查方法。主要反映耳朵聽力的低頻的感應(yīng)神經(jīng)性耳聾聽力損失。還有一個(gè)叫多頻穩(wěn)態(tài)聽力檢查。檢查方法是近20幾年來開始使用的一個(gè)方法。它的檢查的情況，檢查主要是能夠從500、1000、2000、4000Hz，就是低頻高頻的聽力損失，能夠給它分開是哪一個(gè)頻率的聽力損失。但檢查的是應(yīng)該不能單純靠這一個(gè)，一個(gè)方面的檢查是有誤差的。對小孩的檢查要綜合幾個(gè)項(xiàng)目。像耳聲發(fā)射和行為聽力檢查、聲阻抗檢查，還有客觀的誘發(fā)電位檢查，腦干誘發(fā)電位，還有40Hz，還有多頻穩(wěn)態(tài)檢查。大概這么多的項(xiàng)目綜合起來去分析一個(gè)聽力損失。損失的程度，主要是依靠腦干誘發(fā)電位、40Hz和多頻穩(wěn)態(tài)去了解。

先天性耳蝸畸形主要是兩大方面的癥狀。第一、聽力下降，聽力損失。第二、一部分病人是暈的。整個(gè)內(nèi)耳部分，耳蝸部分是負(fù)責(zé)聽的，耳蝸以后的部分是負(fù)責(zé)平衡的。所以耳蝸出現(xiàn)問題也影響后面的平衡。先天性耳蝸畸形出現(xiàn)兩大問題，耳聾及眩暈。那眩暈的表現(xiàn)是間接的，耳聾治療好了以后眩暈可能要減輕。那耳聾怎么治療？如果聽力是在一個(gè)中度或者中重度的聽力下降，也就是說他的聽力是在70分貝，可以帶助聽器，如果下降超過了70-80分貝，助聽器可能就不太對它起作用，需要做耳蝸植入治療。當(dāng)然先天性耳蝸畸形的耳蝸植入也影響效果，當(dāng)助聽器效果達(dá)不到基本要求的時(shí)候，也要選擇耳蝸植入。當(dāng)然先天性耳蝸畸形的治療除了這兩種辦法以外，有沒有其他的手術(shù)辦法嗎？一般是沒有的，因?yàn)樗饕憩F(xiàn)是感應(yīng)神經(jīng)性耳聾，不是傳導(dǎo)性耳聾，可以通過傳統(tǒng)的手術(shù)，通過特殊的方法，一個(gè)是助聽器，一個(gè)是人工耳蝸植入。