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    什么是神經(jīng)纖維瘤病
    2023-12-27 14:24:05閱讀-
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    什么是神經(jīng)纖維瘤病

    神經(jīng)纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳性疾病,通常涉及人體多個系統(tǒng),是在胚胎發(fā)育過程中同時累及神經(jīng)外胚層、中胚層及內(nèi)胚層,導致多系統(tǒng)受累。在臨床上,神經(jīng)纖維瘤病可以表現(xiàn)為皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、骨骼系統(tǒng)和軟組織異常。

    神經(jīng)纖維瘤病一般分為兩種類型,即周圍型和中樞型。其中周圍型神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)的骨骼系統(tǒng)異常主要包括脊柱側(cè)凸畸形、長骨的假關(guān)節(jié)和弓形改變、四肢局部的過度增生肥大。

    神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)脊柱側(cè)凸畸形的發(fā)病率大約在10%-80%,而且其特異的病理特征和病程發(fā)展規(guī)律與其他類型的脊柱側(cè)凸不同,因此,對于神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)的脊柱側(cè)凸畸形,需要綜合考慮患者的具體情況,制定個性化的治療方案。

    參考資料:樊成虎,張紹文,郭平德主編,脊柱創(chuàng)傷與疾患中西醫(yī)結(jié)合診療學[M].蘭州:甘肅文化出版社,2016.

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