反復(fù)發(fā)熱1年,淋巴結(jié)活檢提示EBV相關(guān)淋巴增值性疾病,該如何治療?需不需要治療?
EBV相關(guān)T細(xì)胞淋巴增值性疾病(EBV-TLPD)發(fā)病率較低,Uptodate也沒系統(tǒng)描述。
EBV-TLPD預(yù)后不佳,可進(jìn)展成侵襲性NK/T細(xì)胞淋巴瘤(ANKL)[1]。
NCBI的實(shí)時(shí)更新圖書建議,EBV-TLPD可被激素、環(huán)孢素和依托泊苷的治療方案治療,但部分患者會(huì)復(fù)發(fā),需采用多劑量化療,許多患者需要異基因移植才能治愈[2][3][4]。
NK/T淋巴瘤以蒽環(huán)為主的RCHOP化療無效,基本采用SMILE,P-GEMOX和DDGP方案,僅部分患者AspaMetDex能受益。
EBV-TLPD的綜述都認(rèn)為,其包含CAEBV,噬血和NK/T細(xì)胞淋巴瘤等疾病,估計(jì)引起患者淋巴增值性疾病只是一個(gè)過渡,患者隨時(shí)會(huì)進(jìn)展成噬血或淋巴瘤,如患者僅僅長期發(fā)熱,只能診斷CAEBV[5],而EBV-TLPD最佳治療未知。(1988年的CAEBV標(biāo)準(zhǔn),不斷被挑戰(zhàn),以前一定要發(fā)病6個(gè)月,一定要EBV抗體陽性,現(xiàn)在認(rèn)為是一種無明確定義的疾病,只要有持續(xù)EBV感染、有癥狀即可診斷[6])。
如患者發(fā)熱,鐵蛋白升高,血象有2系異常(剛?cè)朐簳r(shí)無,目前已進(jìn)展),如果有先天HLH基因,或NK活性下降和sCD25升高,也可診斷嗜血。
綜上,建議這個(gè)病人做個(gè)二代測(cè)序,也就8500,以后沒準(zhǔn)可指導(dǎo)治療和預(yù)后?;颊邿o公認(rèn)最佳治療,只能采用臨床試驗(yàn)。個(gè)人建議,治療參考嗜血,如果更積極,就參考NK/T淋巴瘤。



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