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　　Stevens-Johnson綜合征和中毒性表皮壞死松解癥是兩種能夠產(chǎn)生皮疹，表皮剝脫，黏膜破潰且威脅生命的皮膚疾病。#皮膚健康科普##健康2021#
　　◆Stevens-Johnson綜合征和中毒性表皮壞死松解癥通常由藥物或細(xì)菌感染引起。
　　◆兩種疾病的典型癥狀包括發(fā)熱、全身疼痛、出現(xiàn)紅斑，黏膜部位水皰破潰，以及小范圍的表皮剝脫（Stevens-Johnson綜合征）或大片表皮剝脫（中毒性表皮壞死松解癥）。
　　◆患者應(yīng)在燒傷病房住院治療，給予輸液治療，有時(shí)可給予皮質(zhì)類固醇和抗生素治療，停用一切可疑藥物。
　　Stevens-Johnson綜合征患者黏膜可出現(xiàn)水皰，好發(fā)于口、眼、陰道，且可出現(xiàn)片狀皮疹。在中毒性表皮松解癥患者中，會(huì)出現(xiàn)類似的黏膜部位的水皰，但還會(huì)出現(xiàn)全身大面積的表皮層皮膚脫落現(xiàn)象。兩種疾病都可能危及生命。
　　幾乎所有的病例都是由對(duì)某種藥物的反應(yīng)造成，最常見于磺胺類抗生素；巴比妥類；抗癲癇藥，如苯妥英與卡馬西平；某些非甾體抗炎藥（NSAIDs）；或別嘌醇。也有一些病例是由細(xì)菌感染引起。也有偶爾的病例發(fā)病原因不明。本病可發(fā)生在所有年齡群，但常見于老年人，可能是老年人用藥較多的原因。本病也較常見于艾滋病患者。
　　Stevens-Johnson綜合征和中毒性表皮壞死松解癥常以發(fā)熱、頭痛、咳嗽和全身疼痛為首發(fā)癥狀。隨之面部或軀干出現(xiàn)紅色斑疹，緊接著向其他部位擴(kuò)散，形成不規(guī)則的圖形。皮疹的面積會(huì)擴(kuò)大和播散，常常在皮疹中央形成水皰。水皰表皮疏松易于剝離。在Stevens-Johnson綜合征患者中，一般有少于10%的身體表皮受累及。在中毒性表皮壞死松解癥患者中，只需輕觸或牽拉就可造成皮膚大面積剝脫，很多患者表皮剝脫甚至超過30%的體表面積。患處皮膚感覺疼痛，不適并伴有寒戰(zhàn)發(fā)熱。有些患者可表現(xiàn)為頭發(fā)和指甲脫落。皮疹和皮膚脫落的急性期一般持續(xù)1-14天。
　　在這兩種疾病中，水皰都發(fā)生在口、喉、肛門、外陰和眼的黏膜部。口腔內(nèi)黏膜損害導(dǎo)致患者進(jìn)食困難，閉口時(shí)疼痛，所以患者常流唾液不止。發(fā)生于眼部的損害也非常疼痛，腫脹，充滿膿液，角膜可受到傷害形成瘢痕。尿道也有可能受到影響，造成排尿困難和疼痛。有時(shí)消化道和呼吸道黏膜也受累，導(dǎo)致腹瀉和呼吸困難。
　　在中毒性表皮壞死松解癥中皮膚的缺失如同嚴(yán)重?zé)齻粯游＜吧４罅康捏w液和電解質(zhì)從大片的皮膚破損處滲出。這種患者非常容易發(fā)生器官衰竭和損害暴露部位的感染。感染是患者最常見的死亡原因。
　　Stevens-Johnson綜合征或中毒性表皮壞死松解癥的患者需要住院治療。任何導(dǎo)致本病的可疑藥物都應(yīng)立即停止。有條件的話，患者應(yīng)在燒傷病房接受治療并需謹(jǐn)慎護(hù)理，以免感染。如果患者脫離危險(xiǎn)，皮膚可恢復(fù)原樣，不像燒傷，所以無需植皮。從損害部位皮膚丟失的體液和電解質(zhì)需要靜脈補(bǔ)充。
　　使用皮質(zhì)類固醇治療本病尚存爭議。有部分醫(yī)師認(rèn)為在發(fā)病前幾天給予大劑量皮質(zhì)類固醇有助于病情，而有些醫(yī)師認(rèn)為皮質(zhì)類固醇不應(yīng)使用。這類藥物抑制免疫系統(tǒng)，會(huì)增加嚴(yán)重感染的可能性。如出現(xiàn)感染，應(yīng)立即給予抗生素。
　　許多病例中，醫(yī)師采用靜滴人免疫球蛋白治療中毒性表皮壞死松解癥,有助于阻止皮膚進(jìn)一步出現(xiàn)免疫損傷以及阻止水皰的進(jìn)一步發(fā)展。