視網(wǎng)膜色素變性是怎么回事
2023-08-12 14:12:37播放:-
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視網(wǎng)膜色素變性是怎么回事
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視網(wǎng)膜色素變性是一種相對罕見、嚴重的遺傳性疾病,大多數(shù)是由于先天的基因異常所致,它分為家族性與散發(fā)性。散發(fā)性就是父母、兄弟、姐妹都沒有,只有患者有視網(wǎng)膜色素變性。視網(wǎng)膜色素變性常常起病于兒童或青少年,最初的癥狀往往是夜盲。隨著病情的進展,患者的眼底會出現(xiàn)視神經(jīng)的萎縮、視網(wǎng)膜動脈血管的變細、周邊有大量骨細胞樣的色素沉著,這時患者的視力會越來越差,而且視野也會逐漸的向心性的縮小,甚至只有管狀視野。視網(wǎng)膜色素變性治療起來也非常棘手,臨床上只有改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等輔助的治療方法,對于病情的進展,沒有根本的終止措施。
視網(wǎng)膜變性有很多的基因型,不同基因型的臨床表現(xiàn)截然不同。部分患者可能很早的時候就發(fā)生了失明、聽力障礙以及全身的其它障礙,部分患者可能終身保持有用的視力。對于視網(wǎng)膜色素變性的患者,建議可以做基因檢測確定自己是的基因型,這樣對于疾病的預后判斷以及患者生育的指導都非常有幫助。
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