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小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖是指左右心室之間的室間隔無(wú)缺損、心室內(nèi)無(wú)交通，且肺動(dòng)脈和右心室未連接，引起的原因有肺動(dòng)脈瓣膜未發(fā)育、肺動(dòng)脈主干未發(fā)育、肺動(dòng)脈的分支未發(fā)育。這類患者病情程度一般較重，需早做手術(shù)，因?yàn)榉窝獊?lái)源于動(dòng)脈導(dǎo)管或小的側(cè)支循環(huán)，一旦出生后動(dòng)脈導(dǎo)管閉合或縮小，肺內(nèi)無(wú)血，較小患兒的側(cè)支循環(huán)未建立，肺缺血、缺氧，可能易死于缺氧酸中毒。