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噬血細(xì)胞綜合征分為原發(fā)、繼發(fā)兩類，原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征基因存在明顯缺陷。繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征多由感染因素、淋巴瘤、風(fēng)濕免疫疾病、代謝性疾病、器官移植、藥物引起。具體情況如下：

1、感染因素：細(xì)菌、病毒、真菌感染，其中最常見、最嚴(yán)重的為EBV病毒；

2、腫瘤：以淋巴瘤最為常見，疾病兇險、死亡率極高；

3、風(fēng)濕病相關(guān)疾病：如巨噬細(xì)胞活化綜合征。起病兇險，如及時診斷、及早治療，預(yù)后較好；

4、其他原因：藥物、器官移植均可誘發(fā)噬血細(xì)胞綜合征。