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天皰瘡是一種罕見且可危及生命的自身免疫性大皰性皮膚病。天皰瘡治療目的是盡快控制病情、修復松解的表皮，減少或延緩復發(fā)、預防感染、減少藥物副作用、提高患者生活質(zhì)量。對于病情輕中度的患者，外用或系統(tǒng)應用中強效糖皮質(zhì)激素應是首選，聯(lián)合應用免疫抑制劑或生物靶向制劑治療難治性天皰瘡有望取得滿意療效。此外，隨著對天皰瘡免疫機制認識的深入以及多種新興治療措施的開發(fā)， 系統(tǒng)應用利妥昔單抗、免疫球蛋白、造血干細胞移植等手段對難治性天皰瘡的治療也展示出一定的療效。