- 小兒心臟外科
介紹：
中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院小兒心外科包括小兒心臟外科一病區(qū)、小兒心臟外科二病區(qū)、小兒心臟外科三病區(qū)，小兒心臟外科一病區(qū)以治療復雜先天性心臟病例數(shù)多、成功率高以及科研學術(shù)氛圍濃厚為特點，在全國乃至世界范圍先心病診治領(lǐng)域具有極大影響力。目前病區(qū)治療病種涵蓋所有先天性心臟病，年手術(shù)量達1000余例，其中法魯氏四聯(lián)癥、完全性大動脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口、心內(nèi)膜墊缺損、完全性肺靜脈異位引流等復雜先心病患兒比例占60%以上，總體手術(shù)成功率99%，復雜先心病手術(shù)成功率更是在98%以上。于此同時，隨著我國對先心病患兒日益關(guān)注和產(chǎn)前診斷水平的不斷提高，小兒心外科一病區(qū)低齡、低體重復雜先心病手術(shù)比例亦不斷增加，尤其危重癥新生兒手術(shù)量占阜外醫(yī)院絕大部分，手術(shù)療效達國際領(lǐng)先水平。
近年來，小兒心外科一病區(qū)在胡盛壽院長和李守軍主任帶領(lǐng)下不斷開拓創(chuàng)新、突破自我，及時將國際上最先進的治療理念和我國國情有機結(jié)合，創(chuàng)新了一系列術(shù)式并成功應(yīng)用于臨床，例如雙大動脈根部調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（DRT手術(shù)）治療大動脈轉(zhuǎn)位合并左室流出道狹窄、一站式雜交技術(shù)治療室間隔完整的肺動脈瓣閉鎖等，相應(yīng)成果發(fā)表在國際先心病外科權(quán)威雜志，并多次在國際高水平會議發(fā)言交流，受到國內(nèi)同行的肯定。尤其在2011年，小兒心外科一病區(qū)通過不懈努力，填補了多項國內(nèi)空白，如一個半心室矯治術(shù)治療復雜矯正型大動脈轉(zhuǎn)位、ROSSII手術(shù)、嬰幼兒“無異體血”心臟直視手術(shù)等。
為使全國更多的復雜先心病患兒受益，履行“國家隊”責任，阜外醫(yī)院成立了以胡盛壽院長為主席、李守軍主任為執(zhí)行主席兼秘書長的國家級復雜先心病培訓基地。自2008年以來，小兒心外科一病區(qū)作為主要參與者成功組織舉辦了四期學習班，分別以大動脈轉(zhuǎn)位、法魯氏四聯(lián)癥、右室雙出口及復雜先心病姑息治療策略為主題，推動了我國復雜先心病整體診治水平的提高。
目前小兒心外科一病區(qū)承擔各級科研項目十余項，包括國家重點項目973課題等。病區(qū)成員除了在國內(nèi)會議上在先心病領(lǐng)域作為不可或缺的發(fā)言，在國際會議上也占有一席之地，尤其在2009年11月美國心臟病年會（簡稱AHA年會，屬國際心血管領(lǐng)域最高水平年會）上的發(fā)言，屬我國大陸小兒心臟外科界首次。
我們始終以高質(zhì)量的診療技術(shù)以及熱忱的服務(wù)態(tài)度，歡迎全國各地先心病患兒前來就診，以早日擺脫病痛。為保證危重癥患兒及時就診，我們與北京地區(qū)各兒童醫(yī)學中心和婦幼醫(yī)院及部分基層醫(yī)療機構(gòu)合作，建立了新生兒及小嬰兒先天性心臟病救治網(wǎng)絡(luò)，并專為危重癥急診開辟綠色通道（小兒先天性心臟病救治快車)，以最大可能地縮短患兒就診時間。
小兒心外科一病區(qū)有外科醫(yī)生10余名，其中包括教授4名，副教授3名，主治醫(yī)4名，專職先天性心臟病超聲醫(yī)生1名，內(nèi)科醫(yī)生1名，護士40名。
特色醫(yī)療：
1、大動脈轉(zhuǎn)位合并肺動脈瓣狹窄
作為最復雜的一種先天性心臟病，在治療方面是世界性難題，在以往以姑息治療或外管道治療為主，面臨著多次手術(shù)，死亡率高，遠期生活治療差等問題。我們開創(chuàng)的雙動脈根部調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)，達到徹底矯治，最大限度的避免了二次手術(shù)。在全國和世界范圍推廣，由于技術(shù)要求高，也只有屈指可數(shù)的幾家醫(yī)院可以完成。目前作為世界最大組的治療中心，連續(xù)三年作為特邀嘉賓，在國際影響力最大的美國胸心外科年會和心臟病年會上發(fā)言，這在中國還是首次。這充分說明了該技術(shù)已經(jīng)得到國際認可和贊同。
2、大動脈轉(zhuǎn)位
沒有或僅有很小室間隔缺損的大動脈轉(zhuǎn)位，是少數(shù)幾種需要在新生兒期進行手術(shù)治療的復雜先天性心臟病。37病區(qū)近年來的死亡率很低，最近兩年死亡率為零。目前可以達到60%的小兒在術(shù)后6小時內(nèi)拔出氣管插管。最大的優(yōu)點是可以明顯減少繼發(fā)感染，減少重癥監(jiān)護室停留時間，降低治療費用。
作為中國特色，由于就診晚，還有一部分年齡較大，超過最佳治療時間的小孩，由于左心室已經(jīng)退化，為了達到徹底解剖矯治，先行肺動脈環(huán)縮，進行左室鍛煉，在后期進行動脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)，也取得令人滿意的結(jié)果。由病區(qū)李守軍主任編寫了我國超齡大動脈轉(zhuǎn)位的治療指南。
3、危重癥新生兒心臟手術(shù)
在新生兒復雜先心病外科治療領(lǐng)域取得一系列進展，包括該類新生兒救治網(wǎng)絡(luò)的建立，新生兒術(shù)前準備及術(shù)前評估，手術(shù)術(shù)式的微創(chuàng)化改進，圍術(shù)期重要臟器的保護策略等，并取得良好臨床效果，屬國內(nèi)領(lǐng)先水平，對推動我國新生兒先心病外科的發(fā)展作出了不懈努力。
4、雜交手術(shù)
在國內(nèi)率先開展雜交技術(shù)（Hybrid技術(shù)）治療小嬰兒先天性心臟病，開創(chuàng)了中國治療先心病的新思路，新方法。我們將外科手術(shù)與內(nèi)科的介入治療聯(lián)系起來。開胸徑路下房間隔缺損封堵，肺動脈瓣狹窄或閉鎖的球囊擴張，可以有效避免了體外循環(huán)，減小創(chuàng)傷，同時在超聲心動的實時引導下，可以及時轉(zhuǎn)為體外循環(huán)手術(shù)，可選擇的方案更多。目前已完成肺動脈閉鎖50余例，肺動脈瓣狹窄90例，無手術(shù)死亡，無嚴重并發(fā)癥，治療費用明顯降低。此外，一站式心室和體肺側(cè)枝造影，可以同期行側(cè)枝封堵，減少了術(shù)后肺滲出的發(fā)生，術(shù)后恢復更加順利。對于法魯氏四聯(lián)癥和肺動脈閉鎖的患兒是巨大福音。將法魯氏四聯(lián)癥的死亡率從95%提升到98%，做出明顯貢獻。
5、矯正型大動脈轉(zhuǎn)位
作為最復雜的手術(shù)，雙調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)（心房調(diào)轉(zhuǎn)＋動脈調(diào)轉(zhuǎn)）也是37病區(qū)的特色，許多進修醫(yī)生專門來小兒心外科就是學習、觀看該手術(shù)。有例數(shù)最多，治療效果最好的特點。
6、嬰幼兒“無異體血”先天性心臟病直視手術(shù)
對于嬰幼兒來說，輸入大量異體血液，有可能導致輸血相關(guān)性肺炎、腎功能不全等并發(fā)癥，嚴重影響著患兒恢復及預后?！盁o異體血”手術(shù)在成人醫(yī)療界已經(jīng)開展多年，但對于嬰幼患兒來說，其體重小、血容量少、且往往伴有發(fā)育不良等癥狀，開展嬰幼患兒“無異體血”體外循環(huán)心臟直視手術(shù)難度極大。我們率先開展嬰幼兒“無異體血”手術(shù)，并填補國內(nèi)空白。此項技術(shù)將進一步提高嬰幼兒“低齡、低體重、重癥、復雜”先心病臨床療效，并有望取得良好的經(jīng)濟和社會效益。
7、完全性心內(nèi)膜墊缺損
這類手術(shù)的基本手術(shù)方法已經(jīng)比較成熟，我們根據(jù)該病特點摸索出來的方法，通過在術(shù)中與麻醉大夫、體外循環(huán)大夫的共同努力，80%的病人能夠做到在術(shù)后24小時內(nèi)拔出氣管插管，達到快速康復，明顯節(jié)約了患者的治療費用，減少了術(shù)后肺部感染的發(fā)生。2007年至今治療的約連續(xù)150例患兒無死亡。
8、完全性肺靜脈異位引流
作為目前少數(shù)幾種可能需要急診手術(shù)的病例，我病區(qū)全體人員做到用最快的速度完善術(shù)前檢查，加急聯(lián)系CT，爭取最短時間做好術(shù)前準備工作。保證了該類患兒術(shù)前沒有死亡。在經(jīng)過手術(shù)和恢復室良好的治療后，已經(jīng)報告了連續(xù)137例患兒無手術(shù)死亡，這一成績還在擴大。
9、主動脈弓中斷
這也是一類非常復雜的先天性心臟病，需要在年齡很小的時候進行手術(shù)治療。從2004年開始，我病區(qū)進行了利用自體組織進行重建主動脈弓，最大限度保證了今后主動脈弓的生長性，減少了再次手術(shù)的可能。
10、肺動脈閉鎖
肺動脈閉鎖是目前正在攻關(guān)的課題，爭取將解剖矯治比例進一步提高。為了進一步促進患兒肺動脈的發(fā)育，我們采用右心室到肺動脈外管道的連接，與改良體肺分流對比，觀察肺動脈發(fā)育情況。肺動脈閉鎖解剖矯治的百分比逐年提高。
11、法樂氏四聯(lián)癥
目前對于四聯(lián)癥的最優(yōu)治療策略，國際上仍有爭議。但是，盡可能的保護右心室和肺動脈瓣，防止肺動脈瓣的返流，預防遠期并發(fā)癥的發(fā)生，確是共識。我們在這方面作了大量的工作，目前我們的一個手術(shù)組的跨環(huán)補片的發(fā)生率是世界最低的。最大程度的保護了肺動脈瓣。
12、簡單先天性心臟病手術(shù)--追求完美
對于室間隔缺損及房間隔缺損等簡單先天性心臟病，我們保證手術(shù)安全性的基礎(chǔ)上，根據(jù)患兒年齡及缺損位置等具體情況，開展小切口、側(cè)切口下手術(shù)修補或介入封堵等微創(chuàng)治療方法，盡量滿足患者和家屬對手術(shù)切口美觀的要求，同時盡可能避免患兒術(shù)后遠期脊柱側(cè)彎、乳房變形或胸廓不對稱等問題。目前對于簡單的房缺，腋中線小手術(shù)切口大小只有4-6cm長，最短的可以到2cm。
中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院小兒心外科二病區(qū)是小兒外科中心核心骨干病區(qū)，病區(qū)主任楊克明主任醫(yī)師，病區(qū)治療病種涵蓋所有先天性心臟病，常規(guī)開展各種復雜先心病手術(shù)，實行小兒心血管疾病內(nèi)、外科醫(yī)療管理一體化?？颇Ｊ?，具有集心臟外科、心臟內(nèi)科、重癥監(jiān)護、功能檢查為一體的優(yōu)秀團隊，在醫(yī)療、教育、科研三方面均達國內(nèi)領(lǐng)先、國際先進水平。
小兒心臟外科二病區(qū)在小兒心血管診療上擁有強勁實力和豐富的經(jīng)驗，其中擁有博士學位的醫(yī)生9人，具有主任醫(yī)師資格3人、副主任醫(yī)師資格2人，集聚了一大批高素質(zhì)專業(yè)技術(shù)人才，可以完成先心病所有類型手術(shù)。簡單先心病近幾年零死亡率，復雜危重先心病的外科住院死亡率低于1%，達到世界一流水平。近年來，緊跟世界先進水平，常規(guī)開展外科加介入治療的雜交手術(shù)，明顯提高了復雜危重先心病的診斷和救治水平。目前病區(qū)常規(guī)開展簡單先心病的微創(chuàng)治療，房缺、室缺、輕型法洛四聯(lián)癥等疾病基本均可以實施右側(cè)腋下小切口或胸骨下段小切口手術(shù)。目前承擔國家、省部級和院校級科研課題6項，先后培養(yǎng)博士、碩士十余名，擁有60張床位。且為危重患兒開辟綠色就醫(yī)通道，最大程度的挽救患兒生命。
近年來，病區(qū)在全面發(fā)展的同時，逐漸形成了以三尖瓣下移畸形、新生兒心臟手術(shù)、小兒心衰的綜合治療、再次心臟手術(shù)、主動脈弓部疾病、心臟瓣膜畸形、微創(chuàng)小切口起搏器植入、法洛氏四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖、Fontan類手術(shù)、簡單先心病微創(chuàng)手術(shù)等診療特色，手術(shù)數(shù)量和質(zhì)量均達到國內(nèi)領(lǐng)先、國際先進水平。
特色醫(yī)療：
1、三尖瓣下移畸形：目前楊克明主任帶領(lǐng)的團隊已完成近百余例小兒三尖瓣下移畸形的手術(shù)治療，為目前國內(nèi)最大一組手術(shù)數(shù)據(jù)，手術(shù)效果與國外先進中心一致。2、新生兒心臟手術(shù)：根據(jù)目前國際先心病治療指南，例如大動脈轉(zhuǎn)位、完全型肺靜脈異位引流、主動脈縮窄和弓中斷、室間隔完整型肺動脈閉鎖等復雜先心病需要在新生兒期手術(shù)治療，楊克明主任帶領(lǐng)的團隊在新生兒心臟手術(shù)方面積累了豐富的經(jīng)驗。我病區(qū)針對新生兒危重患兒，開通了24小時就診綠色通道，已建立“胎兒——新生兒一體化”模式，從孕期監(jiān)測、輔助建檔及分娩、產(chǎn)后快速轉(zhuǎn)運至病房，盡最大努力救治此類危重患兒。
3、再次心臟手術(shù)：主要針對復雜先心病姑息手術(shù)之后的計劃性再次手術(shù)，及一次手術(shù)之后因心臟、血管及氣管的殘余病變的非計劃性再次手術(shù)。雖然再次手術(shù)的風險高，但楊克明團隊的心臟再手術(shù)經(jīng)驗極為豐富，全國各地的很多需要此類手術(shù)患兒家屬慕名前來就診。對于既往接受單心室手術(shù)的患兒，一部分可以后期通過手術(shù)轉(zhuǎn)為雙心室，楊克明主任在此方面有極為豐富的經(jīng)驗。
4、主動脈弓部疾?。褐饕ㄖ鲃用}弓縮窄和主動脈弓中斷，此類患兒尤其是新生兒，往往病情復雜，常合并心內(nèi)畸形，需要盡早手術(shù)治療，目前我病區(qū)常規(guī)一期同時矯治弓部病變和心內(nèi)畸形。
5、心臟瓣畸形：對于心臟瓣膜（主動脈瓣、二尖瓣、三尖瓣、肺動脈瓣）畸形，兒童期發(fā)病預示瓣膜病變嚴重，預后較差。因小兒患者體重小，手術(shù)操作空間有限以及日后瓣膜生長發(fā)育等問題，此類患兒手術(shù)難度較大。目前我病區(qū)常規(guī)開展瓣膜修復手術(shù)，取得了良好的近中期效果。ROSS手術(shù)更是楊克明主任的特色手術(shù)，居國內(nèi)頂尖、國際一流水平。
6、Fontan類手術(shù)：Fontan類手術(shù)作為單心室患兒生理矯治的主要治療手段，基本都是二次手術(shù)，手術(shù)難度較大，而且此類患兒解剖變異大，對術(shù)者經(jīng)驗要求很高。另外，此類患兒圍術(shù)期并發(fā)癥較多，住院時間偏長，我病區(qū)制定的圍術(shù)期治療方法大大降低了此類患兒的住院時間和并發(fā)癥的發(fā)生率。
7、法洛氏四聯(lián)癥：法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺類先心病，根治術(shù)后遠期效果滿意，我病區(qū)緊跟國際前沿水平，倡導盡早手術(shù)、最大可能保留肺動脈瓣環(huán)及右室功能，大約95%的患兒能夠避免跨環(huán)補片，大大降低了遠期肺動脈瓣返流發(fā)生率。
8、肺動脈閉鎖：肺動脈閉鎖是一種很嚴重的紫紺型先心病，病情復雜程度差異很大，對于固有肺動脈發(fā)育不良或缺如，多發(fā)體肺側(cè)枝血管的患兒，我病區(qū)目前開展肺動脈融合術(shù)，此手術(shù)難度很大，國內(nèi)外開展的中心很少。
9、微創(chuàng)手術(shù)：對于簡單先心病患兒，如房間隔缺損、室間隔缺損、部分型肺靜脈異位引流等，以及輕型法洛氏四聯(lián)癥等復雜先心病，幾近100%的患兒可以在我病區(qū)施行右側(cè)腋下小切口手術(shù)，避免了正中開胸，手術(shù)切口只有幾厘米，且采用美容縫合，術(shù)后切口美觀、隱蔽，手術(shù)效果能夠達到與正中開胸一樣的效果。
10、小兒心衰的綜合治療：此類診療技術(shù)為小兒二病區(qū)新開展的特色技術(shù)，針對不同心衰患兒，采用肺動脈環(huán)縮術(shù)、起搏器同步化治療、配合藥物治療，以推遲和爭取心臟輔助及心臟移植時間。小兒心臟移植作為小兒先心病的終末治療手段，是我病區(qū)目前重點發(fā)展方向。
小兒心臟外科三病區(qū)現(xiàn)任負責人張本青。
小兒心臟外科三病區(qū)是小兒外科中心骨干病區(qū)，醫(yī)護人員由知名度高且技術(shù)精湛的心外科醫(yī)生、小兒重癥監(jiān)護醫(yī)生、及先天性心臟病專業(yè)護理團隊組成。病區(qū)一直堅持以簡單先心病微創(chuàng)化，復雜先心病個體化的治療宗旨，整體技術(shù)力量雄厚，治療病種涉及所有先天性心臟病。常見病種多以右側(cè)或左側(cè)腋下隱蔽切口為手術(shù)入路，目前單病房微創(chuàng)手術(shù)量已超過3000余例。復雜先心病入院后均進行病房討論，制定個體化治療方案，復雜畸形手術(shù)成功率達95%以上。患者手術(shù)花費、手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率均低于全國各大兒童心臟中心平均水平。
特色醫(yī)療：
1、住院患兒在院期間，術(shù)前術(shù)后均由家屬陪住，術(shù)前檢查快捷，術(shù)后陪護高效，術(shù)后恢復有保障。為進一步縮短就診時間及過程，減少患兒家長時間和精力的消耗，可直接跟我們聯(lián)系住院，住院后根據(jù)病情具體制定治療方案。
2、設(shè)立新生兒及重癥患兒“綠色通道”，保證患兒得到最及時的救治。
3、胎兒先心?。涸袐D孕期全程提供咨詢指導。
4、復雜先心病、二次手術(shù)個體化治療。
病房治療病種涉及所有先天性心臟病，包括：房間隔缺損，室間隔缺損，肺動脈瓣狹窄，動脈導管未閉，迷走鎖骨下動脈，部分型肺靜脈異位引流等，以及重癥復雜病種包括：三房心，法洛四聯(lián)癥，心內(nèi)膜墊缺損，完全性肺靜脈異位引流，右心室雙出口，完全性大動脈轉(zhuǎn)位，肺動脈瓣閉鎖，主動脈弓縮窄，弓中斷，雙主動脈弓，單心室，肥厚型梗阻性心肌病，主動脈瓣狹窄，二尖瓣狹窄，二尖瓣返流，三尖瓣下移畸形等。
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