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遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的治療方法包括一般治療、急癥治療、對癥治療、藥物治療、手術(shù)治療等。

一、一般治療

1、避免感染，定期隨訪檢查血紅蛋白、膽紅素等。

2、補充葉酸。

3、新生兒發(fā)病，積極防治高膽紅素血癥。

二、急癥治療

重度貧血或發(fā)生溶血危象患者應(yīng)積極輸血，如有再生障礙危象，可輸血小板。

三、對癥治療

1、對于輕度或中度可耐受的貧血患者，無須輸血，可補充葉酸以防葉酸缺乏而加重貧血。

2、重度貧血或發(fā)生溶血危象患者應(yīng)積極輸血。

四、藥物治療

常見藥物：肺炎球菌疫苗、重組人紅細(xì)胞生成素、葉酸

1、肺炎球菌疫苗：是一種預(yù)防肺炎球菌引起的肺炎、菌血癥和腦膜炎等最有效的手段，可幫助患者預(yù)防脾切除手術(shù)術(shù)后帶來的感染。

2、重組人紅細(xì)胞生成素：具有促進(jìn)紅細(xì)胞造血的功能，有可能代替輸血用于治療嚴(yán)重貧血的嬰兒遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者。少數(shù)病人用藥初期可出現(xiàn)頭痛、低熱、乏力等，個別病人可出現(xiàn)肌痛、關(guān)節(jié)痛等，絕大多數(shù)不良反應(yīng)經(jīng)對癥處理后可以好轉(zhuǎn)，不影響繼續(xù)用藥。

3、葉酸：是一種水溶性維生素，屬于造血原料的一種，幫助參與造血。

五、手術(shù)治療

1、全脾切除術(shù)：全脾切除可降低機體免疫力，易合并感染，多擇期手術(shù)。只要診斷為遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，就可進(jìn)行脾切除術(shù)。優(yōu)點是手術(shù)徹底，減少復(fù)發(fā)，但創(chuàng)傷大，患者免疫力降低，易合并感染。術(shù)后易出現(xiàn)感染、出血、形成血栓等并發(fā)癥。

2、部分脾切除術(shù)：于腹腔鏡下行部分脾切除術(shù)。該手術(shù)可以保留部分脾臟，避免術(shù)后因脾切除后免疫力下降引起感染，但是術(shù)后有復(fù)發(fā)可能。

3、脾動脈栓塞術(shù)：脾動脈栓塞術(shù)是使脾臟的紅髓部發(fā)生缺血壞死，減少紅細(xì)胞在脾臟中的破壞，減輕溶血。該手術(shù)可以保留部分免疫功能，降低感染，但術(shù)后也容易復(fù)發(fā)。