![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/AC/8F/81269FBC9D1A1E14888349F7CBB4AC8F.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
靜脈內(nèi)子宮肌瘤病，患者臨床癥狀、子宮增大表現(xiàn)等與一般子宮肌瘤有何不同：
靜脈內(nèi)平滑肌瘤(IVL)是一種少見的、組織學(xué)上良性但生物行為學(xué)上為惡性的腫瘤。事實(shí)上是一種非常罕見的子宮肌瘤，而這種子宮肌瘤主要特征是向脈管內(nèi)生長(zhǎng)。根據(jù)病灶累及部位分為子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病，此時(shí)病變尚局限于子宮；伴有大血管或心臟受累的平滑肌瘤病，病變超出子宮范圍，延伸至髂靜脈、下腔靜脈甚至心臟，嚴(yán)重者會(huì)威脅生命。因此該臨床癥狀與病變累及的范圍有關(guān)。當(dāng)病變局限于盆腔時(shí)，表現(xiàn)為下腹痛、腹脹、月經(jīng)增多等，與一般子宮肌瘤癥狀表現(xiàn)相似；壓迫輸尿管時(shí)，可引起尿路梗阻癥狀；當(dāng)侵犯下腔靜脈，引起下腔靜脈梗阻時(shí)，出現(xiàn)腹脹、下肢水腫等癥狀，易誤診為血栓形成；累及右心腔時(shí)，表現(xiàn)為呼吸困難、右心功能不全，易誤診為心臟黏液瘤。在婦科檢查時(shí)子宮會(huì)有子宮增大表現(xiàn)，這點(diǎn)很難與一般子宮肌瘤相鑒別。
此病與既往子宮肌瘤病史的相關(guān)性
關(guān)于靜脈內(nèi)平滑肌瘤的發(fā)生機(jī)制，目前存在兩種理論：
(1)起源于子宮血管壁內(nèi)的平滑??；
(2)來源于子宮的平滑肌瘤增生突入血管管腔。那么靜脈內(nèi)平滑肌瘤否與子宮肌瘤有關(guān)呢?有臨床報(bào)道稱，33例確診為靜脈內(nèi)平滑肌瘤的患者中，其中25例同時(shí)患有子宮肌瘤或曾有肌瘤切除術(shù)史。這表明，絕大多數(shù)患者同時(shí)有子宮肌瘤或過去有子宮肌瘤手術(shù)史。因此，該病與子宮肌瘤有極大的相關(guān)性。
超聲檢查作為比較重要的輔助檢查方式，在診斷方面會(huì)有哪些比較特征性的表現(xiàn)
由于病變范圍不同，超聲表現(xiàn)也有所不同。
(1)肌瘤局限于盆腔時(shí)，與子宮肌瘤表現(xiàn)類似，腫瘤可位于肌壁間，為單發(fā)或多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)，邊界清楚。累及子宮周圍靜脈時(shí)，可表現(xiàn)為子宮一側(cè)或雙側(cè)的低回聲占位，單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)者大小不等，散在分布或多結(jié)節(jié)融合狀，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則，位于管腔內(nèi)，CDFI示內(nèi)可見較豐富或少許血流信號(hào)。
(2)累及髂靜脈、下腔靜脈時(shí)，除上述盆腔表現(xiàn)外，髂靜脈及下腔靜脈管腔增粗，內(nèi)可見低回聲組織充填，CDFI示內(nèi)可見少許血流信號(hào)。
(3)累及心臟時(shí)，右心房甚至右心室內(nèi)可見低回聲條索狀回聲，與下腔靜脈相連，并可繼續(xù)向下延伸至盆腔靜脈。
這類疾病一旦發(fā)生，相對(duì)緊急，那么手術(shù)方式，切除范圍及術(shù)中主要注意哪些問題：
子宮IVL的臨床處理方式與其預(yù)后密切相關(guān)，手術(shù)切凈腫瘤是治療原發(fā)病灶與轉(zhuǎn)移病灶的唯一手段。手術(shù)可分為根治手術(shù)和分期手術(shù)，前者為一次性徹底切除原發(fā)腫瘤及下腔靜脈/心臟內(nèi)侵及的腫瘤；后者即先開胸取出心房及下腔靜脈上段內(nèi)的腫瘤，再擇期切除子宮和宮旁組織及下腔靜脈下段內(nèi)瘤體。局限于子宮的IVL，手術(shù)范圍可依據(jù)患者的年齡和生育要求而定。對(duì)于無生育要求的患者主張行全子宮雙附件切除術(shù)，術(shù)中應(yīng)仔細(xì)探查子宮周圍血管有無受累。在切除時(shí)靜脈腔內(nèi)肌瘤時(shí)，應(yīng)完整切除。
是否存在復(fù)發(fā)的問題，隨訪需要注意哪些細(xì)節(jié)：
靜脈內(nèi)平滑肌瘤病治療后易復(fù)發(fā)，于子宮切除術(shù)時(shí)病變未超出子宮或?qū)⒆訉m外病變已完全切凈，日后還可能在其他脈管內(nèi)發(fā)生。有時(shí)是在子宮切除若干年后發(fā)生。復(fù)發(fā)與保留卵巢的內(nèi)源性雌激素有關(guān)，主張作全子宮、雙附件及子宮外腫瘤切除，可減少復(fù)發(fā)，改善預(yù)后。
對(duì)于術(shù)前未能明確診斷、術(shù)中未發(fā)現(xiàn)、依靠術(shù)后病理診斷的IVL患者，術(shù)后需要長(zhǎng)期嚴(yán)密隨診，定期婦科檢查和復(fù)查B超，必要時(shí)行CT或MRI檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移并及時(shí)治療。