![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/AA/86/C094A956314C146718AD06580D5FAA86.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
腦動(dòng)靜脈畸形（cerebralarteriovenousmalformation,cAVM）是先天性疾病，在形成胎兒的最早的一個(gè)月內(nèi)就形成了，是動(dòng)靜脈分化失敗而導(dǎo)致動(dòng)靜脈之間異常溝通導(dǎo)致。
兒童腦動(dòng)靜脈畸形很常見(jiàn)，大齡孩子更常見(jiàn)。是兒童最常見(jiàn)的出血性腦血管病，也是引起兒童自發(fā)腦出血的最常見(jiàn)的原因。本病如果不能徹底治愈，將會(huì)給孩子眾生帶來(lái)出血的風(fēng)險(xiǎn)，預(yù)后可想而知一定是不好的。
兒童腦AVM平均發(fā)病年齡約12歲。無(wú)明顯性別差異，約80％位于幕上，幕上深部的畸形較成人更多見(jiàn)。約15％為多發(fā)cAVM，其中一半以上見(jiàn)于遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。
出血是兒童腦靜脈畸形最常見(jiàn)的首發(fā)表現(xiàn)，約70％-80％的兒童以出血起病，其次為癲癇大概10％-15％，其他癥狀包括頭痛，肢體無(wú)力麻木等，不到10％的孩子屬于偶然發(fā)現(xiàn)。兒童的腦動(dòng)靜脈畸形比成人更容易引起出血，年出血率約4-8％/年，往往出血量大，首次出血約1/5患兒可因出血致死，再次出血的死亡率則會(huì)進(jìn)一步增加。
低于腦AVM有很多分級(jí)與評(píng)價(jià)方式，最常用的是Spetzler-Martin分級(jí)，兩位都是美國(guó)的著名教授，這個(gè)分級(jí)的提出已經(jīng)三十多年了，目前已被醫(yī)生熟知并接受。S-M分級(jí)分為1-5級(jí)。1-2級(jí)為低級(jí)別，相對(duì)簡(jiǎn)單，治愈率高；4-5級(jí)為高級(jí)別，結(jié)構(gòu)復(fù)雜，治愈率底。還有其他分型，包括Spetzler-Martin的補(bǔ)充分級(jí)，彌散型分型，Lasjaunias分型，Valavanis與Yasargil分型等。
由于兒童cAVM更容易出血，而且孩子的預(yù)期壽命長(zhǎng)，所以未治療或者未治愈的兒童cAVM出血率、再出血率和出現(xiàn)癲癇的幾率都很高，導(dǎo)致兒童cAVM的自然病史很差，死亡率很高。所以應(yīng)該積極治療，治療目的是徹底治愈cAVM，并讓患兒回歸正常的學(xué)習(xí)生活。
手術(shù)切除、介入栓塞治療以及放射治療是常用的三種主要治療方式。需結(jié)合是否出血、血管構(gòu)筑、是否彌散型、Spetzler-Martin分級(jí)、是否接受過(guò)血腫清除與去骨瓣減壓手術(shù)等因素綜合考慮。對(duì)于多數(shù)患兒，選擇恰當(dāng)有效的治療方式能夠獲得治愈。
手術(shù)切除是兒童cAVM治愈率最高的治療方式，治愈率超過(guò)90％，術(shù)中嚴(yán)格按照cAVM與腦組織邊界分離，術(shù)后80％以上患兒可保全神經(jīng)功能。介入栓塞適應(yīng)證廣，尤其是對(duì)于cAVM合并動(dòng)脈瘤，應(yīng)首先栓塞處理動(dòng)脈瘤。對(duì)于多支供血?jiǎng)用}、高流量和大型cAVM可以選擇分期分次栓塞。目前已經(jīng)有手術(shù)-介入復(fù)合手術(shù)室，可以同時(shí)聯(lián)合手術(shù)治療及介入栓塞治療，術(shù)中造影能實(shí)時(shí)指導(dǎo)病變的切除范圍，尤其適用于功能區(qū)，復(fù)雜的，彌散型的cAVM，以增加手術(shù)安全性，降低術(shù)中殘留幾率，保障全切治愈率。對(duì)于手術(shù)和介入治療不能治愈的cAVM，可選擇進(jìn)行放射治療，一般要求是5歲以上，治療后需要2-3年來(lái)評(píng)價(jià)治療效果。