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　　肝豆狀核變性的患者，早期診斷并及時驅銅治療，一般不會影響其生存期和生活質量，少數(shù)病情嚴重的患者預后不良。

　　肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底核為主的腦部變性疾病。患者主要表現(xiàn)為肢體舞蹈樣及手足徐動樣動作、運動遲緩、吞咽困難；情感障礙和行為異常；肝臟損害表現(xiàn)為慢性肝病癥候群，如倦怠、食欲缺乏、肝區(qū)疼痛等；還有眼部K-F環(huán)、皮膚色素沉著、腎功能損害等。如果能早期發(fā)現(xiàn)并給予規(guī)范治療，一般能長期生存。但如果沒有給予及時的治療，出現(xiàn)了嚴重并發(fā)癥，如肝硬化、肝性腦病、消化道大出血、甚至腦疝等，生存期可明顯縮短，甚至在數(shù)周到數(shù)月內出現(xiàn)死亡。

　　肝豆狀核變性患者的治療原則是低銅飲食、用藥物減少銅的吸收和增加銅的排除，治療越早越好。