膠質(zhì)瘤很容易引起癲癇發(fā)作,尤其是低級(jí)別膠質(zhì)瘤,往往以癲癇為首發(fā)癥狀。完全切除腫瘤,并根據(jù)術(shù)中腦電圖切除瘤體周邊組織,可以很好地控制癲癇,甚至達(dá)到終生無(wú)發(fā)作。
常見(jiàn)的引起癲癇發(fā)作的低級(jí)別膠質(zhì)瘤包括神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。
神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是1930年由Courville提出的,占所有腦腫瘤的0.4%~1.3%,占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤10%。由于腫瘤對(duì)皮質(zhì)的慢性刺激和壓迫使腫瘤周圍產(chǎn)生癲癇灶,病人的癲癇發(fā)作可以是臨床的唯一表現(xiàn)。是腫瘤性病變最常見(jiàn)的致癇原因。
神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤/神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的組織發(fā)生不十分清楚??赡芷鹪从谂咛埩舻纳窠?jīng)節(jié)細(xì)胞的前體細(xì)胞,也可能與局部發(fā)育異?;蝈e(cuò)構(gòu)瘤性的病變有關(guān)。最近的研究發(fā)現(xiàn),神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤患者常存在9號(hào)及7號(hào)染色體異常。好發(fā)于兒童和青年,屬于純神經(jīng)元腫瘤,主要成分為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,由少量梭形細(xì)胞(梭形膠質(zhì)細(xì)胞)和血管做間質(zhì),無(wú)膠質(zhì)細(xì)胞成分及惡變傾向,組織結(jié)構(gòu)與正常腦相似,缺乏新生物特征,大多數(shù)伴有腦發(fā)育不良。
臨床表現(xiàn)
腫瘤好發(fā)于顳葉,其次為第三腦室底、丘腦下部、丘腦。70%以上的患者以癲癇為主要臨床癥狀,還可出現(xiàn)頭痛和精神障礙等癥狀。病情進(jìn)展較慢,從初發(fā)癥狀到確定診斷,往往長(zhǎng)達(dá)4~5年。
影像學(xué)表現(xiàn)
CT平掃腫瘤呈高密度或無(wú)異常改變。MRI的T1WI腫瘤呈低信號(hào),質(zhì)子密度加權(quán)像或T2WI為等或稍高信號(hào),增強(qiáng)掃描腫瘤不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化,腫瘤多呈實(shí)性。磁共振波譜分析(MRS)多提示NAA稍降低,Cho明顯升高。
發(fā)作性電活動(dòng)起源于病灶同側(cè),或位于病灶及周邊,術(shù)中皮層腦電圖可見(jiàn)癲癇樣放電位于病灶或周邊。
病理
根據(jù)各版WHO分類,節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤均歸于神經(jīng)上皮腫瘤類別下的亞型神經(jīng)元和混合型神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤(WHO分級(jí)為I~Ⅱ級(jí)),腫瘤生長(zhǎng)緩慢,屬于良性。
病例圖片,光鏡下,由成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和突起構(gòu)成,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分布不規(guī)則、單核、雙核或多核,見(jiàn)有核仁,胞漿內(nèi)尼氏小體,瘤組織內(nèi)混雜有髓鞘和無(wú)髓鞘的神經(jīng)纖維。有一部分病例的瘤組織內(nèi)有一定數(shù)量的膠質(zhì)細(xì)胞,則稱為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤,如膠質(zhì)細(xì)胞有異型,則稱間變性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。免疫組化瘤組織內(nèi)膠質(zhì)細(xì)胞GFAP標(biāo)記陽(yáng)性,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞NF、NSE、Syn及CgA標(biāo)記陽(yáng)性。電鏡觀察瘤細(xì)胞見(jiàn)有顆粒、突觸前小泡和突觸結(jié)構(gòu)。
治療
文獻(xiàn)報(bào)道,手術(shù)切除節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤,可以很好地控制患者的癲癇癥狀,術(shù)后63%-100%的患者無(wú)癲癇發(fā)作。因此,對(duì)低級(jí)別膠質(zhì)瘤伴發(fā)癲癇患者,一旦明確腫瘤為致癇因素,應(yīng)盡早手術(shù)切除,解除腫瘤對(duì)周邊正常腦組織的壓迫,消除癲癇灶,及長(zhǎng)期癲癇發(fā)作給患者帶來(lái)的不利影響。
作者的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)
我功能組近10年在術(shù)中磁共振和術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)下,完成低級(jí)別膠質(zhì)瘤近80例,年齡從7個(gè)月到60歲不等,大部分位于額葉顳葉非功能區(qū),術(shù)后無(wú)發(fā)作率非常高,在90%-100%,只有不到10%的患者,因病變位于功能區(qū),術(shù)后可能出現(xiàn)功能損害,手術(shù)切除不完全,術(shù)后癲癇明顯減輕,但沒(méi)有根治。



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