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腺泡狀軟組織肉瘤是較罕見軟組織肉瘤亞型之一，臨床表現(xiàn)主要是無痛性、緩慢增大包塊，所以容易忽視。由于進展較慢，就診時一般腫塊較大。治療首選外科手術切除，盡量切除足夠大，達到足夠安全邊界。但是很多時候即使切除過大，也存在較高復發(fā)。所以腺泡狀軟組織肉瘤患者在手術完成后，建議患者密切定期復查，排除遠處轉移和局部復發(fā)。復發(fā)和轉移患者，目前腺泡狀軟組織肉瘤治療不選擇化療，因為其對化療不敏感。
目前，新型靶向治療以及免疫治療對腺泡狀軟組織肉瘤存在較好的治療效果。靶向藥物包括國產埃羅替尼、阿帕替尼，進口的帕唑帕尼。新型免疫抑制劑、PD-1抑制劑，在腺泡狀軟組織肉瘤亞型中也有較好獲益。晚期腺泡狀軟組織肉瘤患者要積極治療，因為靶向和免疫治療可以使患者長期生存。