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神經(jīng)纖維瘤咖啡斑通常在在皮膚表面，常見(jiàn)于四肢軀干，最常見(jiàn)于腋下等有褶皺的部位，表面光滑，并不凸出或凹陷于皮膚表面，形狀不規(guī)則，可大可小，分散也無(wú)特別特征，顏色為咖啡的棕色，但可出現(xiàn)顏色的深淺不一。另外，伴有周?chē)窠?jīng)結(jié)節(jié)，即皮下結(jié)節(jié)，也是神經(jīng)纖維瘤的表現(xiàn)，常見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤Ⅰ型。

神經(jīng)纖維瘤Ⅰ型的患者更容易出現(xiàn)腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)，在神經(jīng)外科最常見(jiàn)的是神經(jīng)纖維瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，甚至惡性腫瘤。這些患者的咖啡斑不需要特別治療，但對(duì)于周?chē)窠?jīng)纖維瘤及顱內(nèi)腫瘤，需根據(jù)癥狀給予相應(yīng)的對(duì)癥治療。