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    肝豆狀核變性是什么病
    2023-01-28 02:44:04播放-
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    肝豆狀核變性是什么病
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    肝豆狀核變性又稱為威爾森氏病,是一種先天性銅代謝障礙所致的以肝硬化和腦部病變?yōu)樘卣鞯倪z傳性疾病。目前ATP7B的基因突變是本病的主要原因,ATP7B的基因主要負責肝細胞內的銅轉運,由于其功能部分或全部喪失,不能將多余的銅離子從細胞內轉運出去,從而造成銅離子在肝、腦、腎、角膜等組