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膽總管囊腫總共分5型，其中第4型的膽總管囊腫，是指肝內(nèi)、肝外膽道有多發(fā)囊腫，是一類比較嚴(yán)重的膽總管囊腫畸形。術(shù)前要采取綜合的評估，依據(jù)畸形的嚴(yán)重程度，采取針對性的治療措施。比如以肝外囊腫為主，肝內(nèi)囊腫不是特別嚴(yán)重的，通常先解決肝外的膽總管囊腫，先做囊腫切除和膽胰分流，保持膽道通暢，術(shù)后觀察肝內(nèi)囊腫的結(jié)構(gòu)變化。

假如肝內(nèi)囊腫非常嚴(yán)重，可能要做肝內(nèi)、肝外囊腫同期的處理。如果肝左葉或者右葉的某一葉肝內(nèi)囊腫，特別嚴(yán)重畸形的，需要做一側(cè)的肝葉切除。假如肝內(nèi)囊腫非常嚴(yán)重，甚至特別嚴(yán)重，要在綜合評估之后做肝臟移植。