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迄今為止，間充質(zhì)軟骨肉瘤的確切病因尚未明確。目前多認(rèn)為腫瘤發(fā)生與基因突變密切相關(guān)，間充質(zhì)軟骨肉瘤即在此基礎(chǔ)上發(fā)展而來。但對(duì)于具體的發(fā)病機(jī)理尚不清楚，因此對(duì)于間充質(zhì)軟骨肉瘤無肯定有效的預(yù)防措施。對(duì)于良性軟骨瘤和良性骨軟骨瘤的患者，建議避免接受輻射，使腫瘤惡變。