發(fā)布時間： 2020-12-14來源：四平市中心人民醫(yī)院
李某，女，29歲，因無誘因皮膚瘀青、左下肢腫痛，于我院行左下肢超聲顯示：小腿皮下軟組織增厚、淋巴管擴張。血常規(guī)：白細胞10.8x109/L，血紅蛋白96g/L，血小板385x109/L。血凝：PT 13.2sec，INR 11.26，APTT 90.1sec，D-二聚體2266μg/L，為求系統(tǒng)治療就診血液科。
血液科主任李亞娟查看患者，進一步完善凝血相關檢查，凝血活酶混合孵育后實驗72s，凝血活酶混合即刻試驗44s，凝血因子Ⅷ1.3%，凝血因子Ⅸ99.7%，凝血因子XI 75.6%，綜合患者病史、輔助檢查等確診“獲得性血友病甲（近重型）”。
患者凝血時間明顯延長，隨時可能發(fā)生顱內(nèi)、消化道及泌尿系統(tǒng)出血不止，危及生命，立即給予人凝血酶原復合物、糖皮質(zhì)激素、人免疫球蛋白及對癥治療，患者起初無法下地行走，患肢腫脹疼痛嚴重，醫(yī)生護士每天查房給予患者治療調(diào)整及運動干預。經(jīng)一個月的系統(tǒng)治療，患者下肢腫脹、瘀青逐漸消退，血凝及血常規(guī)恢復正常，現(xiàn)已可下地行走，病情好轉(zhuǎn)出院。
獲得性血友病甲是血液科極罕見的一種出凝血疾病，治愈率低，出血致死亡率極高，是以循環(huán)血中出現(xiàn)抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗體為特征的一種自身免疫性疾病，特點為既往無出血史和無陽性家族史的患者出現(xiàn)自發(fā)出血或者在手術、外傷或侵入性檢查時發(fā)現(xiàn)異常出血。該病多發(fā)生于惡性腫瘤、自身免疫性疾病患者及圍生期女性，約半數(shù)患者無明顯誘因。主要表現(xiàn)為皮膚或黏膜出血，男女均可發(fā)病，多數(shù)患者于成年期發(fā)病，很少發(fā)生關節(jié)畸形。
