心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的醫(yī)學(xué)解釋
瀏覽 - 次
病情描述：
心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的醫(yī)學(xué)解釋
王奇志副主任醫(yī)師遼河油田總醫(yī)院
擅長(zhǎng): 高血壓、冠心病、心力衰竭、心律失常、心絞痛、心肌梗死、室間隔缺損、主肺動(dòng)脈間隔缺損、房間隔缺損等常見(jiàn)病、多發(fā)病的診療。
已幫助257453人
向TA提問(wèn)有用 (50)
心內(nèi)膜彈力纖維增生癥系一種原因不明、大多數(shù)見(jiàn)于嬰兒期心臟疾病，為嬰兒期最常見(jiàn)的心力衰竭病因。在成人中偶爾見(jiàn)到，但與兒童期類(lèi)型是否有關(guān)難以肯定，嬰兒與兒童期心內(nèi)膜彈力纖維增生癥似為先天性心臟病變。病理解剖的主要改變是左心室心內(nèi)膜彈性纖維的廣泛性增生，其厚度可達(dá)數(shù)毫米，彈性纖維可進(jìn)入心肌，使心肌發(fā)生萎縮。主要病變發(fā)生在左心室，但也往往累及右心室，半數(shù)以上患者可有心瓣膜病變，特別是二尖瓣和三尖瓣，造成二、三尖瓣的關(guān)閉不全。心室內(nèi)附壁血栓甚為常見(jiàn)，可引起栓塞。增厚而硬變的心內(nèi)膜使心室的舒張受到障礙，引起舒張不足型充血性心力衰竭。增厚和硬變的心內(nèi)膜使心臟的收縮也受到不同程度的限制，進(jìn)行性心臟擴(kuò)張及進(jìn)行性充血性心力衰竭是心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的主要表現(xiàn)。最早癥狀是呼吸困難，以后很快地出現(xiàn)右心衰竭體征，如肝臟明顯增大、持續(xù)性靜脈壓升高、腹水、皮下水腫等，心臟常呈梨形。本病預(yù)后惡劣，進(jìn)行性心衰的控制極為困難，患者常在數(shù)月后死亡，洋地黃對(duì)此類(lèi)患者的療效差。
心血管內(nèi)科醫(yī)生推薦