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ANCA相關(guān)性血管炎的治療，其里程碑式的治療是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合每日口服環(huán)磷酰胺的誘導(dǎo)治療，ANCA相關(guān)性血管炎通常如果不治療是致命的，六個(gè)月的死亡率為61%，一年的死亡率高達(dá)80%，因此由于免疫治療的出現(xiàn)，特別是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺的出現(xiàn)，極大改善了ANCA相關(guān)性血管炎的結(jié)局，但是口服環(huán)磷酰胺有嚴(yán)重的不良反應(yīng)，包括繼發(fā)的感染、骨髓抑制、出血性膀胱炎和膀胱腫瘤，因此現(xiàn)在很多研究也證實(shí)靜注環(huán)磷酰胺，實(shí)際上會產(chǎn)生相對較小的不良反應(yīng)。此外，現(xiàn)在臨床上有一種新的療法，就是利妥昔單抗用于初始誘導(dǎo)治療，是一種相對較新的療法，還缺乏相關(guān)的有效性。