神經纖維瘤病的治療方法有哪些
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神經纖維瘤病的治療方法有哪些
幸兵主任醫(yī)師北京協(xié)和醫(yī)院
擅長: 腦腫瘤的診治(膠質瘤、腦膜瘤、聽神經瘤、顱咽管瘤)，尤其對各種類型的垂體瘤和其他垂體疑難疾病的綜合治療有較豐富的經驗。
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神經纖維瘤病患者目前無特效治療，主要為手術切除腫瘤和對癥治療，可選擇止疼藥物或抗癲癇類藥物等，來改善患者癥狀，并綜合病人的具體情況決定治療方式，神經纖維瘤病目前無明確的治療周期。
一、一般治療
1、了解存在的誘因并及時消除，如避免接觸致癌物質等。
2、注意了解相關的家族史。
二、藥物治療
神經纖維瘤病無特效藥物，主要為對癥治療藥物。
1、抗癲癇藥物(根據具體發(fā)作類型選擇)：
（1）卡馬西平：治療所有類型(特發(fā)性或癥狀性)局灶性發(fā)作的首選用藥，但青少年肌陣攣癲癇、青少年失神發(fā)作、癲癇性腦病等慎用忌用。
（2）丙戊酸鈉：幾乎適用于所有類型的癲癇和發(fā)作，是效果最好的廣譜抗癲癇藥物之一，尤其是對全面性發(fā)作有出眾的療效，但其對局灶性發(fā)作的療效要弱于卡馬西平和其他新型的抗癲癇藥物。該藥可引起激素變化、體重增加和致畸作用等。
2、止痛藥物(根據疼痛程度和疼痛性質選擇具體藥物)：
（1）布洛芬：是常見的非甾體類抗炎藥，可緩解輕度的頭痛、咽痛及牙痛等。應用阿司匹林或其他非甾體消炎類藥物后出現哮喘、蕁麻疹或其他過敏反應者和接受冠狀動脈旁路移植術者等禁用。
（2）雙氯芬酸鈉：是一種新型抗炎鎮(zhèn)痛藥，其作用比阿司匹林強，與吲哚美辛相當，可用于緩解急性輕中度疼痛，如手術后、創(chuàng)傷后、牙痛、頭痛等。服用阿司匹林或其他其他非甾體消炎類藥物后出現哮喘、蕁麻疹或其他過敏反應者和接受冠狀動脈旁路移植術者、活動性消化道潰瘍出血者等禁用。
三、手術治療
手術切除腫瘤是目前治療神經纖維瘤病有效的首選的治療方法，需要根據腫瘤的具體部位來選擇不同的手術方式。
1、小兒局限的神經纖維瘤可一次切除。
2、巨大的腫瘤可全部或部分切除。
3、叢狀神經纖維瘤病變部位多有豐富的血管網，術中應該注意在病變周圍正常組織處切口，徹底切除腫瘤及其周圍組織，術后可用激光照射，防止復發(fā)。
4、聽神經瘤手術多采用枕下乙狀竇后入路，在電生理檢測下仔細辨別面聽神經的位置，盡可能解剖和功能保留上述神經，術中往往需要磨除部分內聽道的后壁以期達到腫瘤全切除。
四、物理治療
激光治療：一般認為激光手術不能根除，故一般不做。但對有的腫瘤無包膜、境界不清、瘤組織內有血管竇腔及稀松的蜂窩組織的神經纖維瘤病激光治療比傳統(tǒng)手法治療優(yōu)越。
五、其他治療
1、分子靶向治療：貝伐單抗是一種抗新生血管內皮生長因子單克隆抗體，新近應用于治療NF2型的前庭神經鞘瘤。越來越明確的是貝伐珠單抗的治療是需要持續(xù)維持用藥，但也出現劑量相關性毒副反應，主要是高血壓和蛋白尿。
2、基因治療：可能適用于因NF1基因突變引起的患者，可通過修改NF1基因來恢復神經纖維蛋白的功能，但這目前仍在研究中，有待未來應用到臨床中。
一、一般治療
1、了解存在的誘因并及時消除，如避免接觸致癌物質等。
2、注意了解相關的家族史。
二、藥物治療
神經纖維瘤病無特效藥物，主要為對癥治療藥物。
1、抗癲癇藥物(根據具體發(fā)作類型選擇)：
（1）卡馬西平：治療所有類型(特發(fā)性或癥狀性)局灶性發(fā)作的首選用藥，但青少年肌陣攣癲癇、青少年失神發(fā)作、癲癇性腦病等慎用忌用。
（2）丙戊酸鈉：幾乎適用于所有類型的癲癇和發(fā)作，是效果最好的廣譜抗癲癇藥物之一，尤其是對全面性發(fā)作有出眾的療效，但其對局灶性發(fā)作的療效要弱于卡馬西平和其他新型的抗癲癇藥物。該藥可引起激素變化、體重增加和致畸作用等。
2、止痛藥物(根據疼痛程度和疼痛性質選擇具體藥物)：
（1）布洛芬：是常見的非甾體類抗炎藥，可緩解輕度的頭痛、咽痛及牙痛等。應用阿司匹林或其他非甾體消炎類藥物后出現哮喘、蕁麻疹或其他過敏反應者和接受冠狀動脈旁路移植術者等禁用。
（2）雙氯芬酸鈉：是一種新型抗炎鎮(zhèn)痛藥，其作用比阿司匹林強，與吲哚美辛相當，可用于緩解急性輕中度疼痛，如手術后、創(chuàng)傷后、牙痛、頭痛等。服用阿司匹林或其他其他非甾體消炎類藥物后出現哮喘、蕁麻疹或其他過敏反應者和接受冠狀動脈旁路移植術者、活動性消化道潰瘍出血者等禁用。
三、手術治療
手術切除腫瘤是目前治療神經纖維瘤病有效的首選的治療方法，需要根據腫瘤的具體部位來選擇不同的手術方式。
1、小兒局限的神經纖維瘤可一次切除。
2、巨大的腫瘤可全部或部分切除。
3、叢狀神經纖維瘤病變部位多有豐富的血管網，術中應該注意在病變周圍正常組織處切口，徹底切除腫瘤及其周圍組織，術后可用激光照射，防止復發(fā)。
4、聽神經瘤手術多采用枕下乙狀竇后入路，在電生理檢測下仔細辨別面聽神經的位置，盡可能解剖和功能保留上述神經，術中往往需要磨除部分內聽道的后壁以期達到腫瘤全切除。
四、物理治療
激光治療：一般認為激光手術不能根除，故一般不做。但對有的腫瘤無包膜、境界不清、瘤組織內有血管竇腔及稀松的蜂窩組織的神經纖維瘤病激光治療比傳統(tǒng)手法治療優(yōu)越。
五、其他治療
1、分子靶向治療：貝伐單抗是一種抗新生血管內皮生長因子單克隆抗體，新近應用于治療NF2型的前庭神經鞘瘤。越來越明確的是貝伐珠單抗的治療是需要持續(xù)維持用藥，但也出現劑量相關性毒副反應，主要是高血壓和蛋白尿。
2、基因治療：可能適用于因NF1基因突變引起的患者，可通過修改NF1基因來恢復神經纖維蛋白的功能，但這目前仍在研究中，有待未來應用到臨床中。
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