系統(tǒng)性硬化癥的類型有哪幾種
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病情描述：
系統(tǒng)性硬化癥的類型有哪幾種
張士發(fā)主任醫(yī)師北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院
擅長: 治療紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、汗孔角化癥、毛周角化、性病、銀屑病、白癜風(fēng)、頑固性濕疹、血管瘤、皮膚腫瘤、過敏性紫癜等，對于皮膚美容也有獨特的方法。
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1、彌漫皮膚型：特點為皮膚纖維化。除累及肢體遠端和近端、面部和頸部外，尚可累及胸部和腹部皮膚。本型病情進展快，預(yù)后較差，10年生存率50%左右。多伴有內(nèi)臟病變。抗拓撲異構(gòu)酶I抗體陽性率高。
2、局限皮膚型：特點為皮膚病變局限于肘(膝)的遠端，可有顏面和頸部受累。該型進展慢,CREST綜合征為本病的一種特殊類型，名字來源于疾病的典型表現(xiàn)，五個英文首字母為鈣質(zhì)沉著(C)、雷諾現(xiàn)象(R)、食道運動功能障礙(E)、指端硬化(S)、毛細血管擴張(T)。表現(xiàn)為軟組織鈣化、雷諾現(xiàn)象、食管運動功能障礙、硬指及毛細血管擴張，抗著絲點抗體陽性率高。
3、無皮膚硬化的系統(tǒng)性硬化癥：具有系統(tǒng)性硬化癥的雷諾現(xiàn)象、特征性的內(nèi)臟器官表現(xiàn)和血清學(xué)異常，但臨床無皮膚硬化的表現(xiàn)。
4、硬皮病重疊綜合征：上述3種情況中的任意一種與診斷明確的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎/皮肌炎同時出現(xiàn)。常見抗PM-硬皮病、抗U1核糖核蛋白抗體陽性。
5、未分化系統(tǒng)性硬化癥：具有雷諾現(xiàn)象，并伴有系統(tǒng)性硬化癥的某些臨床和(或)血清學(xué)特點，但無系統(tǒng)性硬化癥的皮膚增厚。
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