卟啉病的治療方法有哪些
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卟啉病的治療方法有哪些
王文生主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
擅長: 各種血細(xì)胞異常及血液系統(tǒng)疾病包括但不限于血小板減少（包括ITP）、大顆粒淋巴細(xì)胞白血病、純紅再障、再生障礙性貧血（再障）、全血細(xì)胞減少、白血病、慢性粒細(xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病、骨髓增生異常綜合征(MDS)、淋巴瘤、華氏巨球蛋白血癥、多發(fā)性骨髓瘤、漿細(xì)胞瘤、淀粉樣變、MGRS、白細(xì)胞減少、白細(xì)胞增多、貧血、血小板增多、骨髓纖維化、紅細(xì)胞增多、骨髓增殖性腫瘤（MPN)、嗜酸性粒細(xì)胞增多、出血性疾病、過敏性紫癜、凝血功能異常、易栓癥、妊娠相關(guān)貧血、妊娠相關(guān)血小板減少。
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治療卟啉病，主要避免誘發(fā)因素，靜脈放血療法，酌情選用氯喹、去鐵胺等藥物治療。
一、一般治療
避免陽光直接照射或放射治療造成皮膚損害，外用3%二羥丙酮和0.13%散沫花素霜?jiǎng)?，穿防護(hù)衣。嚴(yán)重和長期的溶血是脾切除的明確指征；減少皮膚光敏感可以預(yù)防溶血。考來烯胺(消膽胺)餐前服用，同時(shí)加用抗氧化劑維生素E，對防止肝病的進(jìn)展有效?？捎靡恍┧幬锶绨⒌钠交颚?胡蘿卜素、核黃素，阻斷原卟啉的腸肝循環(huán)，促進(jìn)其排出，以減輕光敏感與皮損。
腹痛的對癥處理包括：
1、嚴(yán)重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯，也可用冬眠療法。伴煩躁不安、抽搐者可用聚乙醛或水合氯醛，伴精神癥狀者可用利血平；
2、氯化四乙胺從小劑量開始；
3、三磷酸腺苷；
4、普魯卡因；
5、依地酸二鈉鈣。
二、病因治療
1、紅細(xì)胞生成性原卟啉病：可應(yīng)用大劑量β-胡蘿卜素、N-乙酰半胱氨酸、半胱氨酸等自由基清除劑?？紒硐┌房稍黾釉策判梗蚱鋰?yán)重影響脂溶性維生素吸收，因而僅限于原卟啉極度升高或并發(fā)肝臟損害時(shí)使用。目前較具創(chuàng)新意義的治療方法為TL-01光線療法。
2、先天性紅細(xì)胞生成性卟啉?。簯?yīng)絕對避光，口服超活性炭及脾切除可能使病情暫時(shí)緩解，骨髓移植是目前先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病治療中最有效的方法。
3、急性卟啉?。菏滓獑栴}為避免各種已知的促發(fā)因素。急性發(fā)作期對癥處理無效時(shí)，可靜脈給予高鐵血紅素，可反饋抑制ALAS合酶，減少卟啉及其前體的生成達(dá)到治療目的，而且每周或隔周注射一次可以有效預(yù)防急性發(fā)作。血紅素精氨酸因具較高的穩(wěn)定性更優(yōu)于高鐵血紅素。鋅原卟啉與血紅素精氨酸同時(shí)使用可延長緩解時(shí)間。
4、肝卟啉?。罕苊庹T因，如過勞、精神刺激、饑餓、感染等，飲食宜高糖飲食、禁酒。急性發(fā)作時(shí)，靜脈滴注葡萄糖液，配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療。少數(shù)急性發(fā)作與月經(jīng)周期有明顯關(guān)系病例，應(yīng)用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良好效果，但可出現(xiàn)持續(xù)性高血壓，其機(jī)制不明。直立性低血壓時(shí)，用潑尼松獲良好效果。氯丙嗪可減輕腹痛、緩解神經(jīng)精神癥狀。血紅素是搶救危重急性血卟啉病的有效手段；也可加入500ml生理鹽水中。
5、遲發(fā)性皮膚型血卟啉?。红o脈放血有療效，對抗利尿激素釋放過多者，應(yīng)限制水分?jǐn)z入，并加用去甲基金霉素。如因出汗和胃腸道損失過量的鈉和進(jìn)水量不足者，則需補(bǔ)充鹽類和水分。急性發(fā)作時(shí)偶見低鎂血癥性抽搐，應(yīng)予補(bǔ)充鎂鹽。血紅蛋白不應(yīng)低于100g/L。α-干擾素用于伴進(jìn)行性丙型肝炎的遲發(fā)性皮膚型血卟啉病患者，也可減輕癥狀并降低尿卟啉水平。對合并貧血者，促紅細(xì)胞生成素通過加速鐵的利用也可發(fā)揮較好的療效。
三、藥物治療
1、應(yīng)用非甾體類抗炎藥、局部外用或口服皮質(zhì)類固醇，可用于治療患者的皮膚灼傷表現(xiàn)。
2、對于不能耐受放血治療的患者可以使用羥氯喹、氯喹降卟啉。
3、去鐵胺可用于有鐵過載患者行去鐵治療，但其療效不及靜脈放血，在放血有禁忌的情況下可以試用。
四、手術(shù)治療
本病一般無需手術(shù)治療。
一、一般治療
避免陽光直接照射或放射治療造成皮膚損害，外用3%二羥丙酮和0.13%散沫花素霜?jiǎng)?，穿防護(hù)衣。嚴(yán)重和長期的溶血是脾切除的明確指征；減少皮膚光敏感可以預(yù)防溶血。考來烯胺(消膽胺)餐前服用，同時(shí)加用抗氧化劑維生素E，對防止肝病的進(jìn)展有效?？捎靡恍┧幬锶绨⒌钠交颚?胡蘿卜素、核黃素，阻斷原卟啉的腸肝循環(huán)，促進(jìn)其排出，以減輕光敏感與皮損。
腹痛的對癥處理包括：
1、嚴(yán)重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯，也可用冬眠療法。伴煩躁不安、抽搐者可用聚乙醛或水合氯醛，伴精神癥狀者可用利血平；
2、氯化四乙胺從小劑量開始；
3、三磷酸腺苷；
4、普魯卡因；
5、依地酸二鈉鈣。
二、病因治療
1、紅細(xì)胞生成性原卟啉病：可應(yīng)用大劑量β-胡蘿卜素、N-乙酰半胱氨酸、半胱氨酸等自由基清除劑?？紒硐┌房稍黾釉策判梗蚱鋰?yán)重影響脂溶性維生素吸收，因而僅限于原卟啉極度升高或并發(fā)肝臟損害時(shí)使用。目前較具創(chuàng)新意義的治療方法為TL-01光線療法。
2、先天性紅細(xì)胞生成性卟啉?。簯?yīng)絕對避光，口服超活性炭及脾切除可能使病情暫時(shí)緩解，骨髓移植是目前先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病治療中最有效的方法。
3、急性卟啉?。菏滓獑栴}為避免各種已知的促發(fā)因素。急性發(fā)作期對癥處理無效時(shí)，可靜脈給予高鐵血紅素，可反饋抑制ALAS合酶，減少卟啉及其前體的生成達(dá)到治療目的，而且每周或隔周注射一次可以有效預(yù)防急性發(fā)作。血紅素精氨酸因具較高的穩(wěn)定性更優(yōu)于高鐵血紅素。鋅原卟啉與血紅素精氨酸同時(shí)使用可延長緩解時(shí)間。
4、肝卟啉?。罕苊庹T因，如過勞、精神刺激、饑餓、感染等，飲食宜高糖飲食、禁酒。急性發(fā)作時(shí)，靜脈滴注葡萄糖液，配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療。少數(shù)急性發(fā)作與月經(jīng)周期有明顯關(guān)系病例，應(yīng)用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良好效果，但可出現(xiàn)持續(xù)性高血壓，其機(jī)制不明。直立性低血壓時(shí)，用潑尼松獲良好效果。氯丙嗪可減輕腹痛、緩解神經(jīng)精神癥狀。血紅素是搶救危重急性血卟啉病的有效手段；也可加入500ml生理鹽水中。
5、遲發(fā)性皮膚型血卟啉?。红o脈放血有療效，對抗利尿激素釋放過多者，應(yīng)限制水分?jǐn)z入，并加用去甲基金霉素。如因出汗和胃腸道損失過量的鈉和進(jìn)水量不足者，則需補(bǔ)充鹽類和水分。急性發(fā)作時(shí)偶見低鎂血癥性抽搐，應(yīng)予補(bǔ)充鎂鹽。血紅蛋白不應(yīng)低于100g/L。α-干擾素用于伴進(jìn)行性丙型肝炎的遲發(fā)性皮膚型血卟啉病患者，也可減輕癥狀并降低尿卟啉水平。對合并貧血者，促紅細(xì)胞生成素通過加速鐵的利用也可發(fā)揮較好的療效。
三、藥物治療
1、應(yīng)用非甾體類抗炎藥、局部外用或口服皮質(zhì)類固醇，可用于治療患者的皮膚灼傷表現(xiàn)。
2、對于不能耐受放血治療的患者可以使用羥氯喹、氯喹降卟啉。
3、去鐵胺可用于有鐵過載患者行去鐵治療，但其療效不及靜脈放血，在放血有禁忌的情況下可以試用。
四、手術(shù)治療
本病一般無需手術(shù)治療。
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