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    什么是強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良

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    病情描述:

    什么是強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良

    常衛(wèi)利
    常衛(wèi)利副主任醫(yī)師鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院

    擅長: 各類常見精神疾病,雙相情感障礙、抑郁癥、廣泛性焦慮障礙、驚恐障礙、強(qiáng)迫癥、精神分裂癥、器質(zhì)性精神障礙的診斷與治療等。

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    強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良是一組以肌無力、肌強(qiáng)直和肌萎縮為特點(diǎn)的多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病。除骨骼肌受累外,還常伴有白內(nèi)障、心律失常、糖尿病、禿發(fā)、多汗和性功能障礙等表現(xiàn)。肌活檢病理可見肌纖維大小不一,萎縮肌纖維呈角形、圓形和不規(guī)則形,有大量核內(nèi)移肌纖維,伴較多的肌纖維肥大、增殖和分裂,但無明顯的肌纖維壞變。
    本病發(fā)病年齡多在30歲以后起病,但也有兒童期起病者。起病隱襲,進(jìn)展緩慢,肌強(qiáng)直通常在肌萎縮之前數(shù)年或同時發(fā)生。病情嚴(yán)重程度差異較大,部分患者可無自覺癥狀,僅在查體時才被發(fā)