局灶節(jié)段性腎小球硬化癥是什么原因引起的
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病情描述：
局灶節(jié)段性腎小球硬化癥是什么原因引起的
楊彥芳主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
擅長: IgA腎病、膜性腎病、狼瘡性腎炎及慢性腎功能不全、腎小球病、腎血管病、腎小管間質性疾病、代謝性腎臟?。ㄌ悄虿∧I病、高血壓腎損害、高尿酸腎病、肥胖相關性腎?。?。
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目前關于局灶節(jié)段性腎小球硬化癥的病因及發(fā)病機制尚無定論，多數(shù)研究者認為遺傳因素、循環(huán)因子以及足細胞病變在其發(fā)病全過程中可能起著十分重要的作用。本病好發(fā)于青少年兒童，腎小球部分損傷后的修復反應，腎小球內(nèi)足細胞受到致病因素作用被激活均可誘發(fā)本病的發(fā)生。
一、主要病因
1、遺傳因素：基因突變，部分家族性致病基因可以導致局灶節(jié)段性腎小球硬化癥，有研究在局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥家系中找到了A基因、TRPC6、SMARCAL1基因的新突變，這些突變能從遺傳學角度上解釋11.3%的局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥者。
2、循環(huán)滲透性因子：一些實驗及臨床事實提示，部分FSGS患者血清中存在某種可以增加腎小球基底膜的通透性進而引發(fā)蛋白尿的循環(huán)滲透性因子，然而這種因子尚未被分離出來，其作用機制也有待進一步研究。但可以明確的是，理論上清除或拮抗“循環(huán)因子”的作用，對延緩甚至逆轉FSGS的進展是有幫助的。
3、足細胞病變：在FSGS形成過程中，腎小球上皮細胞足細胞是主要的參與細胞。研究發(fā)現(xiàn)部分FSGS患者腎小球足細胞鈣神經(jīng)蛋白A亞基α-異構體表達的增加介導了足細胞的去磷酸化，導致細胞骨架紊亂，產(chǎn)生蛋白尿。
二、誘發(fā)因素
1、腎小球部分損傷后的修復反應可誘發(fā)局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥。
2、腎小球內(nèi)足細胞受到致病因素作用被激活主導病變誘發(fā)局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥。
一、主要病因
1、遺傳因素：基因突變，部分家族性致病基因可以導致局灶節(jié)段性腎小球硬化癥，有研究在局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥家系中找到了A基因、TRPC6、SMARCAL1基因的新突變，這些突變能從遺傳學角度上解釋11.3%的局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥者。
2、循環(huán)滲透性因子：一些實驗及臨床事實提示，部分FSGS患者血清中存在某種可以增加腎小球基底膜的通透性進而引發(fā)蛋白尿的循環(huán)滲透性因子，然而這種因子尚未被分離出來，其作用機制也有待進一步研究。但可以明確的是，理論上清除或拮抗“循環(huán)因子”的作用，對延緩甚至逆轉FSGS的進展是有幫助的。
3、足細胞病變：在FSGS形成過程中，腎小球上皮細胞足細胞是主要的參與細胞。研究發(fā)現(xiàn)部分FSGS患者腎小球足細胞鈣神經(jīng)蛋白A亞基α-異構體表達的增加介導了足細胞的去磷酸化，導致細胞骨架紊亂，產(chǎn)生蛋白尿。
二、誘發(fā)因素
1、腎小球部分損傷后的修復反應可誘發(fā)局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥。
2、腎小球內(nèi)足細胞受到致病因素作用被激活主導病變誘發(fā)局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥。
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