小兒x-連鎖淋巴組織增生性疾病要做什么檢查
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病情描述：
小兒x-連鎖淋巴組織增生性疾病要做什么檢查
梁芙蓉主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
擅長: 兒童營養(yǎng)與發(fā)育咨詢工作，如嬰幼兒喂養(yǎng)及兒童慢性腎臟病膳食的指導，性早熟、新生兒佝僂病、小兒腹瀉、小兒缺鐵性貧血、小兒肥胖、小兒肌營養(yǎng)不良、小兒貧血、小兒腹瀉病等疾病的治療。
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1、免疫學檢查：EB病毒感染早期，外周血B細胞和T細胞數(shù)量正常，大多數(shù)患者CD8細胞數(shù)量增多，CD4/CD8細胞比率降低，部分患者可出現(xiàn)淋巴細胞增殖反應下降。T細胞合成IL-2的功能正常，但分泌IFN-γ的能力降低。血清免疫球蛋白降低，IgG降低。NK細胞功能在EB病毒感染前正常，感染時升高，感染后下降。
2、血液學檢查：早期外周血白細胞計數(shù)增加，存在大量變異淋巴細胞，其中以活化的T細胞最常見。骨髓增生活躍，以髓系為主，伴有核左移。中期外周血全血象減少，白細胞、血小板、血紅蛋白均低于正常值，骨髓淋巴樣細胞廣泛浸潤，同時伴有細胞壞死和組織細胞吞噬血細胞現(xiàn)象。晚期骨髓大量壞死，組織細胞吞噬血細胞現(xiàn)象更加明顯。
病毒學檢查：初次EB病毒感染時，抗EBV核抗原抗體滴度低下，抗EBV殼抗原抗體滴度變化不一。組織化學染色或PCR技術發(fā)現(xiàn)淋巴細胞中存在抗EBV核抗原可明確EB病毒感染，陽性率達100%。小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病僅對EB病毒特別敏感，對其他病毒，如巨細胞病毒、單純皰疹病毒，免疫反應正常。
3、流式細胞分析和基因診斷：采用單克隆抗體分析SAP和XIAP蛋白，可快速識別患者。進一步分析SH2D1A基因或XIAP基因，可確診患者。
4、其他檢查：在爆發(fā)性傳染性單核細胞增多癥時肝功能異常，肝功能相關檢查包括乳酸脫氫酶、轉氨酶、膽紅素升高，嗜異凝集反應陽性。
2、血液學檢查：早期外周血白細胞計數(shù)增加，存在大量變異淋巴細胞，其中以活化的T細胞最常見。骨髓增生活躍，以髓系為主，伴有核左移。中期外周血全血象減少，白細胞、血小板、血紅蛋白均低于正常值，骨髓淋巴樣細胞廣泛浸潤，同時伴有細胞壞死和組織細胞吞噬血細胞現(xiàn)象。晚期骨髓大量壞死，組織細胞吞噬血細胞現(xiàn)象更加明顯。
病毒學檢查：初次EB病毒感染時，抗EBV核抗原抗體滴度低下，抗EBV殼抗原抗體滴度變化不一。組織化學染色或PCR技術發(fā)現(xiàn)淋巴細胞中存在抗EBV核抗原可明確EB病毒感染，陽性率達100%。小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病僅對EB病毒特別敏感，對其他病毒，如巨細胞病毒、單純皰疹病毒，免疫反應正常。
3、流式細胞分析和基因診斷：采用單克隆抗體分析SAP和XIAP蛋白，可快速識別患者。進一步分析SH2D1A基因或XIAP基因，可確診患者。
4、其他檢查：在爆發(fā)性傳染性單核細胞增多癥時肝功能異常，肝功能相關檢查包括乳酸脫氫酶、轉氨酶、膽紅素升高，嗜異凝集反應陽性。
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