特發(fā)性肺動脈高壓是什么原因引起的
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病情描述：
特發(fā)性肺動脈高壓是什么原因引起的
陳凡主任醫(yī)師中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
擅長: 高血壓、冠心病、肺血管病、心衰等心血管病的介入治療。
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特發(fā)性肺動脈高壓至今病因不明，目前認為其發(fā)病與遺傳因素、免疫和炎癥反應(yīng)、肺血管內(nèi)皮細胞功能、血管壁平滑肌細胞鉀通道缺陷等因素有關(guān)。本病中青年女性者多發(fā)，無誘發(fā)因素。
一、主要病因
1、遺傳因素：11%~40%的散發(fā)特發(fā)性肺動脈高壓存在骨形成蛋白受體2基因變異，有些病例也存在激活素受體樣激酶1基因變異，SMAD9變異等。
2、免疫和炎癥反應(yīng)：免疫調(diào)節(jié)作用可能參與特發(fā)性肺動脈高壓的病理過程。有29%的特發(fā)性肺動脈高壓病人抗核抗體水平明顯升高，但卻缺乏結(jié)締組織疾病的特異性抗體。特發(fā)性肺動脈高壓病人叢狀病變內(nèi)可見巨噬細胞。T淋巴細胸和B淋巴細胞浸潤，提示炎癥細胞參與了特發(fā)性肺動脈高壓的發(fā)生與發(fā)展。
3、肺血管內(nèi)皮功能障礙：肺血管收縮和舒張由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子共同調(diào)控，前者主要為血栓素A和內(nèi)皮素-1，后者主要是前列環(huán)素和一氧化氮，由于上述因子表達的不平衡，導(dǎo)致肺血管平滑肌收縮，從而引起肺動脈高壓。
4、血管壁平滑肌細胞鉀通道缺陷：可見血管平滑肌增生肥大，電壓依賴性鉀通道功能缺陷，K離子外流減少，細胞膜處于除極狀態(tài)，使鈣離子進入細胞內(nèi)，從而導(dǎo)致血管收縮。
二、誘發(fā)因素
1、藥物因素：食欲抑制劑芬氟拉明、氨苯唑啉、芬特明，中樞興奮藥苯丙胺、甲基苯丙胺等，可引起患者肺動脈壓和肺血管阻力增加，引發(fā)特發(fā)性肺動脈高壓，上述藥物應(yīng)用時間越長，發(fā)生特發(fā)肺動脈高壓的危險性越大。
2、病毒感染：已經(jīng)發(fā)現(xiàn)人類免疫缺陷病毒感染引發(fā)特發(fā)性肺動脈高壓，是通過抑制肺動脈高壓平滑肌細胞的鉀離子通道，使其功能缺陷而實現(xiàn)的。
一、主要病因
1、遺傳因素：11%~40%的散發(fā)特發(fā)性肺動脈高壓存在骨形成蛋白受體2基因變異，有些病例也存在激活素受體樣激酶1基因變異，SMAD9變異等。
2、免疫和炎癥反應(yīng)：免疫調(diào)節(jié)作用可能參與特發(fā)性肺動脈高壓的病理過程。有29%的特發(fā)性肺動脈高壓病人抗核抗體水平明顯升高，但卻缺乏結(jié)締組織疾病的特異性抗體。特發(fā)性肺動脈高壓病人叢狀病變內(nèi)可見巨噬細胞。T淋巴細胸和B淋巴細胞浸潤，提示炎癥細胞參與了特發(fā)性肺動脈高壓的發(fā)生與發(fā)展。
3、肺血管內(nèi)皮功能障礙：肺血管收縮和舒張由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子共同調(diào)控，前者主要為血栓素A和內(nèi)皮素-1，后者主要是前列環(huán)素和一氧化氮，由于上述因子表達的不平衡，導(dǎo)致肺血管平滑肌收縮，從而引起肺動脈高壓。
4、血管壁平滑肌細胞鉀通道缺陷：可見血管平滑肌增生肥大，電壓依賴性鉀通道功能缺陷，K離子外流減少，細胞膜處于除極狀態(tài)，使鈣離子進入細胞內(nèi)，從而導(dǎo)致血管收縮。
二、誘發(fā)因素
1、藥物因素：食欲抑制劑芬氟拉明、氨苯唑啉、芬特明，中樞興奮藥苯丙胺、甲基苯丙胺等，可引起患者肺動脈壓和肺血管阻力增加，引發(fā)特發(fā)性肺動脈高壓，上述藥物應(yīng)用時間越長，發(fā)生特發(fā)肺動脈高壓的危險性越大。
2、病毒感染：已經(jīng)發(fā)現(xiàn)人類免疫缺陷病毒感染引發(fā)特發(fā)性肺動脈高壓，是通過抑制肺動脈高壓平滑肌細胞的鉀離子通道，使其功能缺陷而實現(xiàn)的。
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