肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥是什么原因引起的
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病情描述：
肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥是什么原因引起的
唐勇軍主任醫(yī)師中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
擅長: 急性肺栓塞、慢性阻塞性肺疾病、睡眠呼吸暫停綜合征、呼吸系統(tǒng)感染、哮喘等呼吸內(nèi)科常見病、疑難病癥的診療，以及呼吸系統(tǒng)疾病危重癥的救治，熟悉各類無創(chuàng)呼吸機及有創(chuàng)呼吸機的使用。
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肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的病因目前并不明確，吸煙與肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的發(fā)病密切相關(guān)。主要的發(fā)病機制包括蛙皮素假說，其他如細胞因子促發(fā)、病毒感染、惡性腫瘤等。吸煙的男性發(fā)病率較高。
1、吸煙：因大多數(shù)患者是重度吸煙者，因此認為吸煙是肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的病因之一。吸煙可引起肺內(nèi)神經(jīng)內(nèi)分泌細胞分泌蛙皮素樣肽(BLP)，BLP可以促進肺內(nèi)巨噬細胞分泌、并刺激肺內(nèi)纖維母細胞生長，從而介導(dǎo)肺組織損傷，最終引起肺纖維化。吸煙也可直接活化朗格漢斯細胞分泌細胞因子。肺泡巨噬細胞或朗格漢斯細胞也可攝取煙霧中的各種抗原，促進局部T細胞引發(fā)炎癥反應(yīng)。
2、細胞分子：細胞因子促發(fā)也可能是朗格漢斯在肺組織內(nèi)聚集的一個因素。有研究發(fā)現(xiàn)在粒-巨集落刺激因子(GM-CSF)過度表達的轉(zhuǎn)基因鼠模型中，巨噬細胞和DC(一種功能很強的抗原提呈細胞)在氣道上皮周圍過度表達。此外，IL-1、IL-4、腫瘤壞死因子α(TNF-a)及轉(zhuǎn)化生長因子β(TGF-β)也參與到肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病變的發(fā)展中。
3、病毒感染：人乳頭狀瘤病毒感染可能是肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥潛在的病因之一。但是，尚無確切的資料證實。
4、腫瘤：并發(fā)肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥、以及霍奇金病治療后繼發(fā)肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，提示免疫抑制后引起的異常免疫反應(yīng)可能也是一種病因因素。
1、吸煙：因大多數(shù)患者是重度吸煙者，因此認為吸煙是肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的病因之一。吸煙可引起肺內(nèi)神經(jīng)內(nèi)分泌細胞分泌蛙皮素樣肽(BLP)，BLP可以促進肺內(nèi)巨噬細胞分泌、并刺激肺內(nèi)纖維母細胞生長，從而介導(dǎo)肺組織損傷，最終引起肺纖維化。吸煙也可直接活化朗格漢斯細胞分泌細胞因子。肺泡巨噬細胞或朗格漢斯細胞也可攝取煙霧中的各種抗原，促進局部T細胞引發(fā)炎癥反應(yīng)。
2、細胞分子：細胞因子促發(fā)也可能是朗格漢斯在肺組織內(nèi)聚集的一個因素。有研究發(fā)現(xiàn)在粒-巨集落刺激因子(GM-CSF)過度表達的轉(zhuǎn)基因鼠模型中，巨噬細胞和DC(一種功能很強的抗原提呈細胞)在氣道上皮周圍過度表達。此外，IL-1、IL-4、腫瘤壞死因子α(TNF-a)及轉(zhuǎn)化生長因子β(TGF-β)也參與到肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病變的發(fā)展中。
3、病毒感染：人乳頭狀瘤病毒感染可能是肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥潛在的病因之一。但是，尚無確切的資料證實。
4、腫瘤：并發(fā)肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥、以及霍奇金病治療后繼發(fā)肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，提示免疫抑制后引起的異常免疫反應(yīng)可能也是一種病因因素。
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