佩吉特病樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥的治療方法有哪些
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病情描述：
佩吉特病樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥的治療方法有哪些
張江林主任醫(yī)師深圳市人民醫(yī)院
擅長: 脫發(fā)、痤瘡、瘢痕、白癜風(fēng)、色素痣惡變、生殖器皰疹、濕疹等皮膚疾病。
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目前，佩吉特病樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥患者的治療方式主要包括電子束、藥物干預(yù)、紫外線光化學(xué)療法(PUVA)、病變局灶切除后放療及局灶光動力治療(PDT)，治療效果一般較好。
一、藥物治療
1、糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素具有抗炎、抗毒、抗免疫、抗休克、抗腫瘤作用，應(yīng)用其抗炎、抗過敏作用也可外用，主要是為了抑制炎癥反應(yīng)的局部發(fā)熱、發(fā)紅腫脹及觸痛。常用劑型有軟膏劑、霜劑、滴眼劑、溶液劑、涂膜劑、乳膏劑等。常用的藥物包括氫化可的松、強(qiáng)的松等。
2、氮芥：氮芥是一種抗腫瘤藥物，該藥進(jìn)入人體后，在體內(nèi)水解釋放氯離子，成為游離基，通過分子內(nèi)成環(huán)作用，形成高度活潑的乙烯亞胺離子，可與脫氧核糖核酸發(fā)生烷化作用，影響核酸代謝，抑制細(xì)胞有絲分裂，具較強(qiáng)的細(xì)胞毒作用。部分患者外用此藥物也有一定療效。
3、8-甲氧沙林：口服或外涂都可，8-甲氧沙林為皮膚抗感染藥，是補(bǔ)骨脂素的衍生物。補(bǔ)骨脂及其衍生物是光敏物質(zhì)，內(nèi)服或外用后，經(jīng)紫外線或日光照射誘發(fā)光化學(xué)反應(yīng)，通過影響免疫功能，抑制皮膚接觸過敏反應(yīng)和延遲性超敏反應(yīng)，誘導(dǎo)免疫活性物質(zhì)的釋放，在調(diào)節(jié)炎癥反應(yīng)和變態(tài)反應(yīng)中發(fā)揮作用而起到治療作用。
4、吉西他濱：有文獻(xiàn)報道使用吉西他濱化療后皮損明顯消退，但病情無明顯好轉(zhuǎn)。
5、爐甘石：具有收斂和保護(hù)皮膚的作用，常用于皮膚糜爛、瘙癢的患者。
二、手術(shù)治療
用外科手術(shù)方法來切除發(fā)生病變的皮膚，并且需要將切除下來的皮膚組織進(jìn)行組織病理學(xué)檢查，一是為了確診疾病，為后續(xù)治療提供診療依據(jù)，二是為了確認(rèn)疾病的嚴(yán)重程度，如有無癌變、擴(kuò)散等，如果切除皮膚面積過大可以植皮。
三、其他治療
1、補(bǔ)骨脂素長波紫外線(PUVA)治療：這是一種聯(lián)合治療方法，即補(bǔ)骨脂素，一種光敏感性藥物聯(lián)合使用A波段紫外線(UVA)。一般根據(jù)病人的皮膚類型和UVA燈箱裝置的種類而定。根據(jù)燈箱裝置的強(qiáng)度逐漸將暴露時間延長到20分鐘或更長，要清除皮損約需要治療25次。在某些情況下，尤其當(dāng)病情十分嚴(yán)重時，則需要更多治療次數(shù)。
2、放射治療：是利用放射線治療腫瘤的一種局部治療方法。放射線包括放射性同位素產(chǎn)生的α、β、γ射線和各類x射線治療機(jī)或加速器產(chǎn)生的x射線、電子線、質(zhì)子束及其他粒子束等。
3、光動力療法：是用光敏藥物和激光活化治療腫瘤疾病的一種新方法。用特定波長照射腫瘤部位，能使選擇性聚集在腫瘤組織的光敏藥物活化，引發(fā)光化學(xué)反應(yīng)破壞腫瘤。與傳統(tǒng)腫瘤療法相比，光動力療法的優(yōu)勢在于能夠精確進(jìn)行有效的治療，適用于皮損范圍較大、紅斑數(shù)目較多的患者。
一、藥物治療
1、糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素具有抗炎、抗毒、抗免疫、抗休克、抗腫瘤作用，應(yīng)用其抗炎、抗過敏作用也可外用，主要是為了抑制炎癥反應(yīng)的局部發(fā)熱、發(fā)紅腫脹及觸痛。常用劑型有軟膏劑、霜劑、滴眼劑、溶液劑、涂膜劑、乳膏劑等。常用的藥物包括氫化可的松、強(qiáng)的松等。
2、氮芥：氮芥是一種抗腫瘤藥物，該藥進(jìn)入人體后，在體內(nèi)水解釋放氯離子，成為游離基，通過分子內(nèi)成環(huán)作用，形成高度活潑的乙烯亞胺離子，可與脫氧核糖核酸發(fā)生烷化作用，影響核酸代謝，抑制細(xì)胞有絲分裂，具較強(qiáng)的細(xì)胞毒作用。部分患者外用此藥物也有一定療效。
3、8-甲氧沙林：口服或外涂都可，8-甲氧沙林為皮膚抗感染藥，是補(bǔ)骨脂素的衍生物。補(bǔ)骨脂及其衍生物是光敏物質(zhì)，內(nèi)服或外用后，經(jīng)紫外線或日光照射誘發(fā)光化學(xué)反應(yīng)，通過影響免疫功能，抑制皮膚接觸過敏反應(yīng)和延遲性超敏反應(yīng)，誘導(dǎo)免疫活性物質(zhì)的釋放，在調(diào)節(jié)炎癥反應(yīng)和變態(tài)反應(yīng)中發(fā)揮作用而起到治療作用。
4、吉西他濱：有文獻(xiàn)報道使用吉西他濱化療后皮損明顯消退，但病情無明顯好轉(zhuǎn)。
5、爐甘石：具有收斂和保護(hù)皮膚的作用，常用于皮膚糜爛、瘙癢的患者。
二、手術(shù)治療
用外科手術(shù)方法來切除發(fā)生病變的皮膚，并且需要將切除下來的皮膚組織進(jìn)行組織病理學(xué)檢查，一是為了確診疾病，為后續(xù)治療提供診療依據(jù)，二是為了確認(rèn)疾病的嚴(yán)重程度，如有無癌變、擴(kuò)散等，如果切除皮膚面積過大可以植皮。
三、其他治療
1、補(bǔ)骨脂素長波紫外線(PUVA)治療：這是一種聯(lián)合治療方法，即補(bǔ)骨脂素，一種光敏感性藥物聯(lián)合使用A波段紫外線(UVA)。一般根據(jù)病人的皮膚類型和UVA燈箱裝置的種類而定。根據(jù)燈箱裝置的強(qiáng)度逐漸將暴露時間延長到20分鐘或更長，要清除皮損約需要治療25次。在某些情況下，尤其當(dāng)病情十分嚴(yán)重時，則需要更多治療次數(shù)。
2、放射治療：是利用放射線治療腫瘤的一種局部治療方法。放射線包括放射性同位素產(chǎn)生的α、β、γ射線和各類x射線治療機(jī)或加速器產(chǎn)生的x射線、電子線、質(zhì)子束及其他粒子束等。
3、光動力療法：是用光敏藥物和激光活化治療腫瘤疾病的一種新方法。用特定波長照射腫瘤部位，能使選擇性聚集在腫瘤組織的光敏藥物活化，引發(fā)光化學(xué)反應(yīng)破壞腫瘤。與傳統(tǒng)腫瘤療法相比，光動力療法的優(yōu)勢在于能夠精確進(jìn)行有效的治療，適用于皮損范圍較大、紅斑數(shù)目較多的患者。
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