高脂蛋白血癥Ⅰ型是什么原因引起的
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病情描述:
高脂蛋白血癥Ⅰ型是什么原因引起的

潘永源主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
擅長: 內(nèi)分泌科各種常見疾病的診治以及疑難內(nèi)分泌綜合征的診治,如糖尿病及其并發(fā)癥、甲亢、甲減、高血壓、骨質(zhì)疏松、高尿酸血癥、肥胖等疾病。
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高脂蛋白血癥Ⅰ型又稱家族性乳糜微粒血癥,是一組罕見的常染色體隱性遺傳病,是由于脂蛋白脂酶-ApoCⅡ系統(tǒng)基因缺陷導(dǎo)致富含甘油三酯的乳糜微粒代謝障礙所致,好發(fā)于有家族遺傳史的嬰幼兒。
高脂蛋白血癥Ⅰ型最常見的病因包括:
1、遺傳性脂蛋白酶缺乏:遺傳的基因中缺乏合成脂蛋白酶的基因,導(dǎo)致制脂蛋白酶缺乏,血漿中的脂肪消化的中間產(chǎn)物脂蛋白不能分解代謝轉(zhuǎn)化,造成堆積。
2、遺傳性載脂蛋白CⅡ缺乏:載脂蛋白CⅡ能激活脂蛋白酶,遺傳基因中載脂蛋白C
高脂蛋白血癥Ⅰ型最常見的病因包括:
1、遺傳性脂蛋白酶缺乏:遺傳的基因中缺乏合成脂蛋白酶的基因,導(dǎo)致制脂蛋白酶缺乏,血漿中的脂肪消化的中間產(chǎn)物脂蛋白不能分解代謝轉(zhuǎn)化,造成堆積。
2、遺傳性載脂蛋白CⅡ缺乏:載脂蛋白CⅡ能激活脂蛋白酶,遺傳基因中載脂蛋白C


