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    兒童腎性氨基酸尿癥的治療方法有哪些

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    病情描述:

    兒童腎性氨基酸尿癥的治療方法有哪些

    賴宏
    賴宏主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

    擅長: 兒童注意力缺陷多動障礙、抽動障礙,語言發(fā)育遲緩、自閉癥自閉癥譜系障礙、頭痛、小兒常見病及新生兒疾病的診療。

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    向TA提問
    兒童腎性氨基酸尿目前無法根治,需要終身治療,目前的治療目的主要是控制癥狀,防止并發(fā)癥。
    一、藥物治療
    1、枸櫞酸鉀或碳酸氫鈉:酌情枸櫞酸鉀或碳酸氫鈉堿化尿液,使尿pH>7.5,可明顯增加胱氨酸溶解度,但又因易于形成磷酸鹽結(jié)石而受一定限制。
    2、葡萄糖、新霉素:兒童腎性氨基酸尿癥患者出現(xiàn)小腦共濟失調(diào)及精神異常癥狀時應(yīng)靜脈滴注葡萄糖、口服新霉素以殺滅腸道菌群。
    3、硫醇衍生物:當(dāng)尿胱氨酸排泄量過大或使用水化與堿化尿液不能有效預(yù)防尿路結(jié)石時,可考慮應(yīng)用巰基絡(luò)合物,最常用的絡(luò)合物是D-青霉胺口服對溶解結(jié)石和防止進一步的結(jié)石形成有效,但該