小兒糖原貯積?、裥偷念愋陀心膸追N
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病情描述：
小兒糖原貯積?、裥偷念愋陀心膸追N
陳燕副主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
擅長: 新生兒疾病，嬰幼兒呼吸和消化系統(tǒng)疾病。
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小兒糖原貯積?、裥透鶕?jù)葡萄糖-6-磷酸酶系統(tǒng)中缺陷的部分，可分為以下五類型，即Ⅰa、ⅠaSP、Ⅰb、 Ⅰc、Ⅰd，此五類型疾病臨床表現(xiàn)無明顯差異，僅需要酶學(xué)檢查來明確判斷。
糖原貯積病是因肝、肌肉和腦組織的糖原代謝中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在組織中沉積結(jié)構(gòu)和數(shù)量異常糖原的一組隱性遺傳性糖原代謝紊亂疾病。小兒糖原貯積?、裥偷幕颊?，治療主要是防治低血糖，以及防治酸中毒和防止感染等。
糖原貯積病是因肝、肌肉和腦組織的糖原代謝中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在組織中沉積結(jié)構(gòu)和數(shù)量異常糖原的一組隱性遺傳性糖原代謝紊亂疾病。小兒糖原貯積?、裥偷幕颊?，治療主要是防治低血糖，以及防治酸中毒和防止感染等。
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