朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥會有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥會有哪些癥狀表現(xiàn)
紀(jì)泉主任醫(yī)師北京醫(yī)院
擅長: 骨折的微創(chuàng)治療、胸腰椎壓縮骨折、膝關(guān)節(jié)炎、腰椎管狹窄癥、腰椎間盤突出癥、重度骨質(zhì)疏松癥、老年髖部骨折、骨質(zhì)疏松性骨折等的微創(chuàng)治療，用微創(chuàng)手術(shù)方法為老年患者去除病痛。
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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥可呈局灶性或全身性變化，起病可急可緩，病程可短至數(shù)周或長達(dá)數(shù)年，各亞型有相對特殊的臨床表現(xiàn)，但可出現(xiàn)過渡型或重疊性表現(xiàn)。不同年齡患者的臨床受累程度不同。發(fā)病年齡越小，受累器官數(shù)量越多，病情就越嚴(yán)重，隨年齡增長而病變局限，癥狀也減輕。
一、典型癥狀
1、骨骼病變 ：
（1）幾乎見于所有朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥病人，病灶單發(fā)或多發(fā)。主要表現(xiàn)為溶骨性損害，可完全修復(fù)，不留痕跡。
（2）病變局部腫脹、疼痛，一般無發(fā)紅、發(fā)熱，輕微外傷后可出現(xiàn)骨折。頭顱骨病變最多見，其他長骨和扁骨、骨盆亦常受累。顱骨損害初為包塊，質(zhì)硬，漸變軟，有波動(dòng)感，后形成缺損，與正常骨質(zhì)分界清晰。
（3）頜骨受損可致齒齦腫脹、牙齒松動(dòng)或脫落。乳突和中耳受侵可出現(xiàn)耳流膿和感染。球后組織受累可致突眼。
2、皮疹：常見于1歲以內(nèi)的嬰兒。多分布于軀干、頭頸部，四肢較少。初為紅色或棕黃色斑丘疹，繼而呈出血樣、濕疹樣或脂溢性皮疹，而后結(jié)痂、脫屑，遺留白斑或色素沉著。皮疹常成批發(fā)生，各期皮疹可同時(shí)存在。
3、肝、脾、淋巴結(jié)腫大 ：肝臟受累常有肝功能異常、黃疸、低蛋白血癥、凝血酶原時(shí)間延長等，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)肝衰竭。隨皮疹消退，腫大的肝、脾、淋巴結(jié)可縮小。
4、肺部浸潤：癥狀輕重不一，常表現(xiàn)為咳嗽、氣急，重者出現(xiàn)呼吸困難，甚至呼吸衰竭?？刹l(fā)肺大皰、氣胸、肺氣腫等。常合并反復(fù)呼吸道感染。
二、其他癥狀
淋巴結(jié)病變：朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的淋巴結(jié)病變可表現(xiàn)為三種形式。
1、單純的淋巴結(jié)病變，即為淋巴結(jié)原發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫。
2、為局限性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的伴隨病變，常伴有溶骨性病變或皮膚病變。
3、為全身彌散性病變的一部分。常累及頸部或腹股溝部位的孤立淋巴結(jié)，可有局部疼痛。單純淋巴結(jié)受累者預(yù)后好。
一、典型癥狀
1、骨骼病變 ：
（1）幾乎見于所有朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥病人，病灶單發(fā)或多發(fā)。主要表現(xiàn)為溶骨性損害，可完全修復(fù)，不留痕跡。
（2）病變局部腫脹、疼痛，一般無發(fā)紅、發(fā)熱，輕微外傷后可出現(xiàn)骨折。頭顱骨病變最多見，其他長骨和扁骨、骨盆亦常受累。顱骨損害初為包塊，質(zhì)硬，漸變軟，有波動(dòng)感，后形成缺損，與正常骨質(zhì)分界清晰。
（3）頜骨受損可致齒齦腫脹、牙齒松動(dòng)或脫落。乳突和中耳受侵可出現(xiàn)耳流膿和感染。球后組織受累可致突眼。
2、皮疹：常見于1歲以內(nèi)的嬰兒。多分布于軀干、頭頸部，四肢較少。初為紅色或棕黃色斑丘疹，繼而呈出血樣、濕疹樣或脂溢性皮疹，而后結(jié)痂、脫屑，遺留白斑或色素沉著。皮疹常成批發(fā)生，各期皮疹可同時(shí)存在。
3、肝、脾、淋巴結(jié)腫大 ：肝臟受累常有肝功能異常、黃疸、低蛋白血癥、凝血酶原時(shí)間延長等，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)肝衰竭。隨皮疹消退，腫大的肝、脾、淋巴結(jié)可縮小。
4、肺部浸潤：癥狀輕重不一，常表現(xiàn)為咳嗽、氣急，重者出現(xiàn)呼吸困難，甚至呼吸衰竭?？刹l(fā)肺大皰、氣胸、肺氣腫等。常合并反復(fù)呼吸道感染。
二、其他癥狀
淋巴結(jié)病變：朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的淋巴結(jié)病變可表現(xiàn)為三種形式。
1、單純的淋巴結(jié)病變，即為淋巴結(jié)原發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫。
2、為局限性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的伴隨病變，常伴有溶骨性病變或皮膚病變。
3、為全身彌散性病變的一部分。常累及頸部或腹股溝部位的孤立淋巴結(jié)，可有局部疼痛。單純淋巴結(jié)受累者預(yù)后好。
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