淋巴管平滑肌瘤的臨床表現(xiàn)
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病情描述：
淋巴管平滑肌瘤的臨床表現(xiàn)
蘇冬菊主任醫(yī)師哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院
擅長: 對呼吸系統(tǒng)的常見病、疑難病有著豐富的診治經(jīng)驗，擅長肺部感染性疾病、肺心病、肺癌、支氣管哮喘、胸腔積液等疾病的診治，并且熟練掌握肺活檢、呼吸機、纖維支氣管鏡等呼吸系統(tǒng)疾病的診療技術(shù)。
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淋巴管肌瘤病是臨床上的罕見病，可以散發(fā)也可以伴發(fā)遺傳疾病的復合型結(jié)節(jié)硬化病，臨床主要表現(xiàn)為進行性加重的呼吸困難，反復出現(xiàn)的氣胸和乳糜胸，偶有咳血，肺功能呈現(xiàn)氣流受限和氣體交換障礙，同時伴有限制性通氣功能障礙，肺部CT特征性的顯示大小不等的薄壁囊腔，彌漫的分布于兩側(cè)肺部。
淋巴管肌瘤病需要與肺朗格漢斯細胞組織增生癥進行鑒別，一般肺朗格漢斯細胞組織增生癥不影響肋膈角，囊壁更厚，疾病早期有更多
淋巴管肌瘤病需要與肺朗格漢斯細胞組織增生癥進行鑒別，一般肺朗格漢斯細胞組織增生癥不影響肋膈角，囊壁更厚，疾病早期有更多