遺傳性血管性水腫的治療方法有哪些
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遺傳性血管性水腫的治療方法有哪些
賴宏主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
擅長: 兒童注意力缺陷多動障礙、抽動障礙，語言發(fā)育遲緩、自閉癥自閉癥譜系障礙、頭痛、小兒常見病及新生兒疾病的診療。
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遺傳性血管性水腫分為一般治療、急性期治療、預防性治療以及相關(guān)的藥物治療，其治療周期依據(jù)治療方式不同，分為短期治療和長期持續(xù)性治療。治療本病常用的藥物有艾替班特、艾卡拉肽、氨基乙酸、達那唑。
一、一般治療
一般治療為保持呼吸道暢通，必要時氣管切開；對于胃腸道黏膜水腫而出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛的患者給予適當?shù)难a液、解痙止痛等對癥治療。
二、急癥治療
急癥治療主要是指遺傳性血管性水腫急性發(fā)作期的治療，其目的是為緩解癥狀。主要應用凍干新鮮血漿治療，應用30分至數(shù)小時后水腫癥狀可逐漸緩解消退。也可以應用血源性C1酯酶抑制物和重組人C1酯酶抑制劑，或緩激肽受體拮抗劑和血漿緩激肽釋放酶抑制劑對急性發(fā)作均有較好的控制作用。
三、藥物治療
1、艾替班特：用于治療成人遺傳性血管性水腫的急性發(fā)作。用法：皮下注射。常見的副作用為一過性注射部位局部反應，如紅腫、燒灼感等。此藥平均反應時間通常在1小時左右，其主要取決于發(fā)作持續(xù)時間。
2、艾卡拉肽：用于治療16歲及以上患者遺傳性血管性水腫的急性發(fā)作，對皮膚、胃腸道及喉部的血管性水腫均有較好的效果。常見的不良反應有頭痛、惡心、腹瀉、疲勞感，部分患者多次給藥后出現(xiàn)過敏反應，考慮與抗藥抗體產(chǎn)生有關(guān)。
3、達那唑：為一種合成的活性減弱的雄激素，用于遺傳性血管性水腫的預防性治療，可以減少遺傳性血管性水腫的發(fā)作頻率及發(fā)作的嚴重程度。前列腺癌、妊娠、兒童期和母乳哺乳期禁用。主要副作用為肝臟毒性、促進動脈粥樣硬化、刺激紅細胞生成、兒童骨骺過早閉合及男性化。
4、氨基乙酸：用于遺傳性血管性水腫的預防性治療。療效不如雄激素，但孕婦可以酌情應用。此藥經(jīng)肝臟代謝最少，適合肝功能較差的遺傳性血管性水腫患者應用。不良反應有惡心、嘔吐、腹瀉、頭暈、皮疹，有血栓形成傾向。
四、手術(shù)治療
該病一般無需手術(shù)治療。
一、一般治療
一般治療為保持呼吸道暢通，必要時氣管切開；對于胃腸道黏膜水腫而出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛的患者給予適當?shù)难a液、解痙止痛等對癥治療。
二、急癥治療
急癥治療主要是指遺傳性血管性水腫急性發(fā)作期的治療，其目的是為緩解癥狀。主要應用凍干新鮮血漿治療，應用30分至數(shù)小時后水腫癥狀可逐漸緩解消退。也可以應用血源性C1酯酶抑制物和重組人C1酯酶抑制劑，或緩激肽受體拮抗劑和血漿緩激肽釋放酶抑制劑對急性發(fā)作均有較好的控制作用。
三、藥物治療
1、艾替班特：用于治療成人遺傳性血管性水腫的急性發(fā)作。用法：皮下注射。常見的副作用為一過性注射部位局部反應，如紅腫、燒灼感等。此藥平均反應時間通常在1小時左右，其主要取決于發(fā)作持續(xù)時間。
2、艾卡拉肽：用于治療16歲及以上患者遺傳性血管性水腫的急性發(fā)作，對皮膚、胃腸道及喉部的血管性水腫均有較好的效果。常見的不良反應有頭痛、惡心、腹瀉、疲勞感，部分患者多次給藥后出現(xiàn)過敏反應，考慮與抗藥抗體產(chǎn)生有關(guān)。
3、達那唑：為一種合成的活性減弱的雄激素，用于遺傳性血管性水腫的預防性治療，可以減少遺傳性血管性水腫的發(fā)作頻率及發(fā)作的嚴重程度。前列腺癌、妊娠、兒童期和母乳哺乳期禁用。主要副作用為肝臟毒性、促進動脈粥樣硬化、刺激紅細胞生成、兒童骨骺過早閉合及男性化。
4、氨基乙酸：用于遺傳性血管性水腫的預防性治療。療效不如雄激素，但孕婦可以酌情應用。此藥經(jīng)肝臟代謝最少，適合肝功能較差的遺傳性血管性水腫患者應用。不良反應有惡心、嘔吐、腹瀉、頭暈、皮疹，有血栓形成傾向。
四、手術(shù)治療
該病一般無需手術(shù)治療。
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